DOENÇA DA AGLUTININA FRIA ASSOCIADA A LINFOMA DE HODGKIN
Introdução: A doença da aglutinina fria é uma forma de anemia hemolítica autoimune (AHAI), na qual aglutininas frias (autoanticorpos IgM contra antígenos de glóbulos vermelhos que se ligam em temperaturas frias) podem causar sintomas clínicos relacionados à aglutinação de hemácias em partes mais fri...
| Main Authors: | , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2023-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923003681 |
| _version_ | 1797655035837939712 |
|---|---|
| author | JVF Souza FACB Júnior MO Ughini JWL Júnior |
| author_facet | JVF Souza FACB Júnior MO Ughini JWL Júnior |
| author_sort | JVF Souza |
| collection | DOAJ |
| description | Introdução: A doença da aglutinina fria é uma forma de anemia hemolítica autoimune (AHAI), na qual aglutininas frias (autoanticorpos IgM contra antígenos de glóbulos vermelhos que se ligam em temperaturas frias) podem causar sintomas clínicos relacionados à aglutinação de hemácias em partes mais frias do corpo. Descreveremos um caso de doença da aglutinina fria associada a Linfoma de Hodgkin encontrado em um hospital terciário particular no Nordeste do Brasil. Relato de caso: Trata-se de um homem de 33 anos que apresentou sintomas gripais, tosse intermitente, febre há cerca de 06 dias, além de, presença de linfonodomegalias supra e infraclaviculares, exames admissionais com anemia grave, normocrômica e normocítica, hemoglobina de 4,5 gramas, com leucocitose discreta com predominância de segmentados e linfócitos. Foi solicitado mais exames laboratoriais para continuidade da investigação com os seguintes achados: coombs direto positivo, reticulócitos normais, lactato desidrogenase (LDH) aumentado e hemoglobina após aquecimento do soro normal de 13,5 gramas. Com isso, foi pedido Tomografia de tórax sem contraste que evidenciou presença de linfonodos mediastinais aumentados nas cadeias pré-vascular, paratraqueal à direita e subcarinal; Tomografia de pescoço com contraste com presença dos linfonodos cervicais aumentados em número; Tomografia de abdome superior e pelve com contraste evidenciava esplenomegalia e alguns linfonodos proeminentes no hilo hepático e pericelíacos. Foi realizado biópsia de linfonodo cervical a direita para realização da imunohistoquímica. Deu-se continuidade a investigação de AHAI por anticorpos frio (crioglobulinemia) obtendo o teste de reação de aglutinação positivo. Além disso, a imuno-histoquímica mostrava linfócitos positivos para CD30, CD15 e negativa para CD45, CD20 e EBV, perfil compatível com doença da aglutinina fria associada a linfoma de Hodgkin. Foi então iniciado o tratamento e o paciente evoluiu bem clinicamente em seguimento com quimioterapia. Discussão e conclusão: A doença da aglutinina fria primária é uma entidade rara e quando há casos geralmente está associado ao Linfoma não-Hodgkin, porém associações com Linfoma Hodgkin é escasso os casos descritos em literatura representando um desafio diagnóstico e a relevância do relato de caso. As crioglobulinas frias podem estar associadas a doenças linfoproliferativas subjacentes e são sugeridas por quadros de perda ponderal, linfadenopatias, hepatoesplenomegália, linfocitose e/ou citopénias. Ademais, podem ser encontradas em indivíduos saudáveis e podem ocorrer patologicamente sem doença subjacente, sendo designadas primárias ou idiopáticas. Em 90% dos casos, as anemias por aglutininas frias são situações secundárias. Porém, há poucos relatos de casos de crioglobulina fria primária associada a Linfoma Hodgkin. Doentes mais novos têm ainda maior probabilidade de ter uma infeção (associadas a agentes como Mycoplasma, Epstein-Barr, Legionella, Citrobacter e Influenza) ou um contexto autoimune subjacente. A abordagem diagnóstica na suspeita começa com hemograma e os índices de hemácias e/ou esfregaço de sangue periférico. Seguido por testes de hemólise, incluindo haptoglobina, LDH, bilirrubina indireta e teste direto de antiglobulina (Coombs). |
| first_indexed | 2024-03-11T17:08:18Z |
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| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 2531-1379 |
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| publishDate | 2023-10-01 |
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| spelling | doaj.art-5a76ba19e22b401287401f78235d2e812023-10-20T06:40:41ZengElsevierHematology, Transfusion and Cell Therapy2531-13792023-10-0145S63DOENÇA DA AGLUTININA FRIA ASSOCIADA A LINFOMA DE HODGKINJVF Souza0FACB Júnior1MO Ughini2JWL Júnior3Faculdade Nova Esperança de Mossoró (FACENE), Mossoró, RN, BrasilFaculdade Nova Esperança de Mossoró (FACENE), Mossoró, RN, BrasilHospital Nossa Senhora da Conceição (HNSC), Grupo Hospitalar Conceição (GHC), Porto Alegre, RS, BrasilLiga Mossoroense de Estudos e Combate ao Câncer (LMECC), Mossoró, RN, BrasilIntrodução: A doença da aglutinina fria é uma forma de anemia hemolítica autoimune (AHAI), na qual aglutininas frias (autoanticorpos IgM contra antígenos de glóbulos vermelhos que se ligam em temperaturas frias) podem causar sintomas clínicos relacionados à aglutinação de hemácias em partes mais frias do corpo. Descreveremos um caso de doença da aglutinina fria associada a Linfoma de Hodgkin encontrado em um hospital terciário particular no Nordeste do Brasil. Relato de caso: Trata-se de um homem de 33 anos que apresentou sintomas gripais, tosse intermitente, febre há cerca de 06 dias, além de, presença de linfonodomegalias supra e infraclaviculares, exames admissionais com anemia grave, normocrômica e normocítica, hemoglobina de 4,5 gramas, com leucocitose discreta com predominância de segmentados e linfócitos. Foi solicitado mais exames laboratoriais para continuidade da investigação com os seguintes achados: coombs direto positivo, reticulócitos normais, lactato desidrogenase (LDH) aumentado e hemoglobina após aquecimento do soro normal de 13,5 gramas. Com isso, foi pedido Tomografia de tórax sem contraste que evidenciou presença de linfonodos mediastinais aumentados nas cadeias pré-vascular, paratraqueal à direita e subcarinal; Tomografia de pescoço com contraste com presença dos linfonodos cervicais aumentados em número; Tomografia de abdome superior e pelve com contraste evidenciava esplenomegalia e alguns linfonodos proeminentes no hilo hepático e pericelíacos. Foi realizado biópsia de linfonodo cervical a direita para realização da imunohistoquímica. Deu-se continuidade a investigação de AHAI por anticorpos frio (crioglobulinemia) obtendo o teste de reação de aglutinação positivo. Além disso, a imuno-histoquímica mostrava linfócitos positivos para CD30, CD15 e negativa para CD45, CD20 e EBV, perfil compatível com doença da aglutinina fria associada a linfoma de Hodgkin. Foi então iniciado o tratamento e o paciente evoluiu bem clinicamente em seguimento com quimioterapia. Discussão e conclusão: A doença da aglutinina fria primária é uma entidade rara e quando há casos geralmente está associado ao Linfoma não-Hodgkin, porém associações com Linfoma Hodgkin é escasso os casos descritos em literatura representando um desafio diagnóstico e a relevância do relato de caso. As crioglobulinas frias podem estar associadas a doenças linfoproliferativas subjacentes e são sugeridas por quadros de perda ponderal, linfadenopatias, hepatoesplenomegália, linfocitose e/ou citopénias. Ademais, podem ser encontradas em indivíduos saudáveis e podem ocorrer patologicamente sem doença subjacente, sendo designadas primárias ou idiopáticas. Em 90% dos casos, as anemias por aglutininas frias são situações secundárias. Porém, há poucos relatos de casos de crioglobulina fria primária associada a Linfoma Hodgkin. Doentes mais novos têm ainda maior probabilidade de ter uma infeção (associadas a agentes como Mycoplasma, Epstein-Barr, Legionella, Citrobacter e Influenza) ou um contexto autoimune subjacente. A abordagem diagnóstica na suspeita começa com hemograma e os índices de hemácias e/ou esfregaço de sangue periférico. Seguido por testes de hemólise, incluindo haptoglobina, LDH, bilirrubina indireta e teste direto de antiglobulina (Coombs).http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923003681 |
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