LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS DE APRESENTAÇÃO AGUDA EM IDOSO SEM DIAGNÓSTICO PRÉVIO DE MIELOMA MÚLTIPLO: RELATO DE CASO
Objetivo: Relatar um caso de leucemia de células plasmáticas num idoso sem diagnóstico de mieloma múltiplo prévio. Relato: Masculino, branco, 84 anos, previamente hígido, procedente de São Gabriel, Rio Grande do Sul. Em 14 de julho de 2021, é admitido para investigação de leucose aguda. Há 2 semanas...
| Main Authors: | , , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2021-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S253113792100420X |
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|---|---|
| author | WF Silva HA Castralli G Bellaver A Zago JK Dumbra M Rodrigues AB Penha MF Gomes JC Salvador NW Dembogurski |
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| description | Objetivo: Relatar um caso de leucemia de células plasmáticas num idoso sem diagnóstico de mieloma múltiplo prévio. Relato: Masculino, branco, 84 anos, previamente hígido, procedente de São Gabriel, Rio Grande do Sul. Em 14 de julho de 2021, é admitido para investigação de leucose aguda. Há 2 semanas, com quadro de astenia progressiva, fadiga, dificuldade de deambulação, alteração de sensório, tosse produtiva, taquipneia e edema de membros inferiores, sem adenomegalias periféricas palpáveis. Presença de lesões ulceradas em língua e lábios, além de lesões leucoplásicas em língua e mucosas jugais, sugestivas de candidíase e herpes labial. Exames de admissão com hemoglobina 11.4, leucócitos 45.420 (70% blastos) e 35 mil plaquetas. Iniciado investigação: sorologia positiva para citomegalovírus IgM e IgG, toxoplasmose IgG e anti-HbS; crioaglutininas negativo; IgM 11.7 mg/dL (VR 48-312 mg/dL), IgG 410.5 mg/dL (VR 681-1648 mg/dL), IgA 18.5 mg/dL (VR 87-474 mg/dL) e IgE 45.82 mg/dL (VR <100 UI/mL); albumina 2,1 g/dL; cálcio 8,4 mg/dl; ureia 100 mg/dL, creatinina 1.72 mg/dL, potássio 3.1 mmol/L. Eletroforese de proteínas urinárias: 3,29 g/24h com 83,9% de gama globulina. Imunofixação urinária: presença de banda monoclonal Lambda sem correspondência com cadeia pesada IgA, IgG e IgM. Aguardava-se estudo eletroforético de proteínas séricas. Imunofenotipagem de sangue periférico resultou em 77,3% de células plasmocitárias, das quais 76,1% (98,4% do total) expressavam fenótipo CD38, CD138, CD56, CD117, monoclonalidade para cadeia lambda intracitoplasmática e negatividade para CD45, CD19, CD20, CD81, CD200 e cadeia kappa. Concluindo Leucemia de Células Plasmocitárias com fenótipo aberrante e monoclonal. Devido ao estado clínico, optou-se por iniciar dexametasona 4 mg, 6/6h. Evoluiu com insuficiência renal aguda e má tolerância às medidas terapêuticas instituídas. Optado entre a equipe clínica conjuntamente aos familiares por medidas paliativas. Paciente, veio a óbito após 8 dias de hospitalização. Discussão e conclusão: As discrasias de células plasmáticas representam um grupo heterogêneo de neoplasias hematológicas, caracterizando-se pela proliferação desordenada de células plasmáticas monoclonais, a maioria das quais produz imunoglobulina monoclonal (paraproteína M). Na especificidade da leucemia de células plasmáticas, tem-se uma variante rara e agressiva do mieloma múltiplo, que, ao contrário de outras formas dessa doença, geralmente é diagnosticada em pessoas relativamente mais jovens, entre 55-66 anos de idade. Seu diagnóstico é firmado a partir da presença de > 20% de plasmócitos no sangue periférico ou de > 2.000 plasmócitos/mm3 com imunofenotipagem demonstrando clonalidade. Dentre os principais sinais/sintomas associados, encontram-se insuficiência renal, comprometimento da medula óssea, efusão pleural e comprometimento neurológico, os quais podem contribuir para um pior prognóstico mesmo com o devido tratamento sendo feito precocemente. No caso em questão, o paciente tinha claro diagnóstico de leucemia de células plasmáticas por apresentar 70% plasmócitos circulantes, todavia, as manifestações clínicas agudas, bem como sua idade avançada, não permitiram quimioterapias mais agressivas. |
| first_indexed | 2024-12-18T02:36:29Z |
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| issn | 2531-1379 |
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