RELATO DE CASO: SÍNDROME DE EVANS PRIMÁRIO
Objetivos: Relatar um caso de uma paciente com Síndrome de Evans (SE) primária, que se apresenta com anemia hemolítica grave e zero plaquetas e resposta terapêutica adequada com uso de rituximab. Materiais e métodos: Trata-se de um relato de caso, no qual as informações foram obtidas por meio de rev...
| Main Authors: | , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2023-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923003292 |
| _version_ | 1797655101791272960 |
|---|---|
| author | CA Bueno AHCS Vasconcelos JM Eduardo LO Maia GJC Moura |
| author_facet | CA Bueno AHCS Vasconcelos JM Eduardo LO Maia GJC Moura |
| author_sort | CA Bueno |
| collection | DOAJ |
| description | Objetivos: Relatar um caso de uma paciente com Síndrome de Evans (SE) primária, que se apresenta com anemia hemolítica grave e zero plaquetas e resposta terapêutica adequada com uso de rituximab. Materiais e métodos: Trata-se de um relato de caso, no qual as informações foram obtidas por meio de revisão do prontuário e revisão da literatura. Relato do caso: A.L.S., sexo feminino, 33 anos, deu entrada em pronto socorro com relato de que há 1 semana apresentava diurese de coloração escurecida, taquicardia, fadiga e cefaleia frontal, além de surgimento de petéquias em membros inferiores e febre há 2 dias. Ao exame físico apresentava mucosas hipocoradas, taquicardia e petéquias em membros inferiores. Em exames laboratoriais iniciais foi evidenciado hemoglobina (Hb) de 5,1, hematócrito (Ht) de 13,3, plaquetas de 0 mil/mm3 (confirmado com plaquetas no citrato e análise da lâmina de sangue periférico), reticulócitos de 35.8%, desidrogenase lática 423, bilirrubina total 1, bilirrubina indireta 0,7 e Coombs direto positivo IGG. Diagnosticada então com SE. Foi submetida a investigação complementar para pesquisa de doença relacionada a SE e iniciado tratamento com dexametasona 40 mg/dia e imunoglobulina humana 80 mg/dia por 5 dias. Por manter plaquetopenia, foi prescrito metilprednisolona 1 g por 3 dias, após isso com valor de plaquetas de 78 mil/mm3. Optou-se então por iniciar terapia com rituximab, doses semanais por 4 semanas associado a prednisona 60 mg/dia. Houve melhora clínica e remissão completa das citopenias, com exames realizados 1 mês após internação hospitalar, evidenciando plaquetas de 220 mil/mm3 e Hb de 12,3 g/dL. Discussão: A SE é uma rara condição patológica autoimune formada pela combinação sequencial ou concomitante de 2 ou mais citopenias imunes, geralmente a trombocitopenia imune (PTI) e a anemia hemolítica autoimune (AHAI), podendo ser acompanhada de neutropenia imune. Seu diagnóstico depende não só da confirmação laboratorial da queda de plaquetas e glóbulos vermelhos e a presença de autoanticorpos, mas também da exclusão de demais causas de anemia hemolítica e trombocitopenia, sendo fundamental a pesquisa de etiologias infecciosas, neoplásicas e doenças autoimunes. O desfecho obtido com a terapêutica instituída para a paciente é descrito na literatura médica: sobre a terapia inicial implementada, segundo estudo baseado em 68 pacientes, dos quais 64 receberam corticoesteroides em doses de 1-2 mg por kg/dia para tratamento da AHAI, 83 % apresentaram resposta inicial, sendo que metade destes obtiveram resposta parcial e a outra metade, resposta total. Para a PTI, de um total de 54 pacientes que receberam a corticoterapia, 82% apresentaram resposta inicial, sendo que em dois terços destes, a resposta foi total. Sobre o uso de Rituximab, este se justifica nos casos refratários, em que a resposta às terapias convencionais são insuficientes ou quando há intolerância pelo paciente à corticoterapia. Fundamentando seu uso, um estudo realizado a partir da análise do uso de quatro ciclos de Rituximab, em pacientes com AHAI e PTI, demonstraram taxa de resposta de 64% para os primeiros e 83% para os segundos. Conclusão: É de fundamental importância que haja mais relatos e estudos sobre tratamento e resposta terapêutica obtida na SE, visto tratar-se de doença pouco comum no dia a dia do profissional de saúde e com potencial gravidade, principalmente em casos de citopenias graves. |
| first_indexed | 2024-03-11T17:09:16Z |
| format | Article |
| id | doaj.art-5c28fe86bdc14ae2ad4f1eed6396c975 |
| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 2531-1379 |
| language | English |
| last_indexed | 2024-03-11T17:09:16Z |
| publishDate | 2023-10-01 |
| publisher | Elsevier |
| record_format | Article |
| series | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| spelling | doaj.art-5c28fe86bdc14ae2ad4f1eed6396c9752023-10-20T06:40:32ZengElsevierHematology, Transfusion and Cell Therapy2531-13792023-10-0145S40RELATO DE CASO: SÍNDROME DE EVANS PRIMÁRIOCA Bueno0AHCS Vasconcelos1JM Eduardo2LO Maia3GJC Moura4Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo (HSPM), São Paulo, SP, BrasilHospital do Servidor Público Municipal de São Paulo (HSPM), São Paulo, SP, BrasilHospital do Servidor Público Municipal de São Paulo (HSPM), São Paulo, SP, BrasilHospital do Servidor Público Municipal de São Paulo (HSPM), São Paulo, SP, BrasilHospital do Servidor Público Municipal de São Paulo (HSPM), São Paulo, SP, BrasilObjetivos: Relatar um caso de uma paciente com Síndrome de Evans (SE) primária, que se apresenta com anemia hemolítica grave e zero plaquetas e resposta terapêutica adequada com uso de rituximab. Materiais e métodos: Trata-se de um relato de caso, no qual as informações foram obtidas por meio de revisão do prontuário e revisão da literatura. Relato do caso: A.L.S., sexo feminino, 33 anos, deu entrada em pronto socorro com relato de que há 1 semana apresentava diurese de coloração escurecida, taquicardia, fadiga e cefaleia frontal, além de surgimento de petéquias em membros inferiores e febre há 2 dias. Ao exame físico apresentava mucosas hipocoradas, taquicardia e petéquias em membros inferiores. Em exames laboratoriais iniciais foi evidenciado hemoglobina (Hb) de 5,1, hematócrito (Ht) de 13,3, plaquetas de 0 mil/mm3 (confirmado com plaquetas no citrato e análise da lâmina de sangue periférico), reticulócitos de 35.8%, desidrogenase lática 423, bilirrubina total 1, bilirrubina indireta 0,7 e Coombs direto positivo IGG. Diagnosticada então com SE. Foi submetida a investigação complementar para pesquisa de doença relacionada a SE e iniciado tratamento com dexametasona 40 mg/dia e imunoglobulina humana 80 mg/dia por 5 dias. Por manter plaquetopenia, foi prescrito metilprednisolona 1 g por 3 dias, após isso com valor de plaquetas de 78 mil/mm3. Optou-se então por iniciar terapia com rituximab, doses semanais por 4 semanas associado a prednisona 60 mg/dia. Houve melhora clínica e remissão completa das citopenias, com exames realizados 1 mês após internação hospitalar, evidenciando plaquetas de 220 mil/mm3 e Hb de 12,3 g/dL. Discussão: A SE é uma rara condição patológica autoimune formada pela combinação sequencial ou concomitante de 2 ou mais citopenias imunes, geralmente a trombocitopenia imune (PTI) e a anemia hemolítica autoimune (AHAI), podendo ser acompanhada de neutropenia imune. Seu diagnóstico depende não só da confirmação laboratorial da queda de plaquetas e glóbulos vermelhos e a presença de autoanticorpos, mas também da exclusão de demais causas de anemia hemolítica e trombocitopenia, sendo fundamental a pesquisa de etiologias infecciosas, neoplásicas e doenças autoimunes. O desfecho obtido com a terapêutica instituída para a paciente é descrito na literatura médica: sobre a terapia inicial implementada, segundo estudo baseado em 68 pacientes, dos quais 64 receberam corticoesteroides em doses de 1-2 mg por kg/dia para tratamento da AHAI, 83 % apresentaram resposta inicial, sendo que metade destes obtiveram resposta parcial e a outra metade, resposta total. Para a PTI, de um total de 54 pacientes que receberam a corticoterapia, 82% apresentaram resposta inicial, sendo que em dois terços destes, a resposta foi total. Sobre o uso de Rituximab, este se justifica nos casos refratários, em que a resposta às terapias convencionais são insuficientes ou quando há intolerância pelo paciente à corticoterapia. Fundamentando seu uso, um estudo realizado a partir da análise do uso de quatro ciclos de Rituximab, em pacientes com AHAI e PTI, demonstraram taxa de resposta de 64% para os primeiros e 83% para os segundos. Conclusão: É de fundamental importância que haja mais relatos e estudos sobre tratamento e resposta terapêutica obtida na SE, visto tratar-se de doença pouco comum no dia a dia do profissional de saúde e com potencial gravidade, principalmente em casos de citopenias graves.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923003292 |
| spellingShingle | CA Bueno AHCS Vasconcelos JM Eduardo LO Maia GJC Moura RELATO DE CASO: SÍNDROME DE EVANS PRIMÁRIO Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| title | RELATO DE CASO: SÍNDROME DE EVANS PRIMÁRIO |
| title_full | RELATO DE CASO: SÍNDROME DE EVANS PRIMÁRIO |
| title_fullStr | RELATO DE CASO: SÍNDROME DE EVANS PRIMÁRIO |
| title_full_unstemmed | RELATO DE CASO: SÍNDROME DE EVANS PRIMÁRIO |
| title_short | RELATO DE CASO: SÍNDROME DE EVANS PRIMÁRIO |
| title_sort | relato de caso sindrome de evans primario |
| url | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923003292 |
| work_keys_str_mv | AT cabueno relatodecasosindromedeevansprimario AT ahcsvasconcelos relatodecasosindromedeevansprimario AT jmeduardo relatodecasosindromedeevansprimario AT lomaia relatodecasosindromedeevansprimario AT gjcmoura relatodecasosindromedeevansprimario |