| Summary: | O pseudo-hiperparatireoidismo ocorre devido a uma resistência periférica à ação do paratormônio, cursando com hipocalcemia. Quase todos os casos são do tipo IA, correspondente a Síndrome de Osteodistrofia Hereditária de Albright. O presente estudo tem como objetivo relatar o caso de um paciente de 31 anos que apresentava calcificações nos rins, sistema nervoso central e articulações, além de dosagem baixa do paratormônio, compatível com a Síndrome supracitada. Trata-se de um estudo retrospectivo, observacional e descritivo com abordagem quantitativa, de um paciente portador de Osteodistrofia Hereditária de Albright. Os dados relativos ao quadro clínico, exames laboratoriais e de imagem, conduta terapêutica, diagnóstico e prognóstico foram obtidos através da consulta e avaliação dos exames do paciente no Centro de Saúde Nova Esperança I, em Bayeux-PB. O caso relatado traz à luz o diagnóstico de uma entidade clínica endocrinológica que tem sua descoberta marcada por manifestações neurológicas e evidencia a importância da sua detecção precoce e abordagem terapêutica adequada, para obtenção de resultados satisfatórios e duradouros no que diz respeito ao controle das crises convulsivas e melhora da qualidade de vida.
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