GAMOPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO RENAL: RELATO DE CASO
Objetivo: descrever um caso de gamopatia monoclonal de significado renal (GMSR) em seus aspectos clínico-laboratoriais, diagnósticos e terapêuticos, pela raridade e potencial morbidade renal associada à condição. Relato: Mulher de 46 anos, branca, encaminhada em 2019 à nefrologia/HU-UFJF com picos h...
| Main Authors: | , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2021-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S253113792100479X |
| _version_ | 1818602468376838144 |
|---|---|
| author | V Drumond AA Ferreira M Carminatti F Sales TS Cruz BRC Brito KMM Ribeiro MFCB Valente GTC Mayrink |
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| author_sort | V Drumond |
| collection | DOAJ |
| description | Objetivo: descrever um caso de gamopatia monoclonal de significado renal (GMSR) em seus aspectos clínico-laboratoriais, diagnósticos e terapêuticos, pela raridade e potencial morbidade renal associada à condição. Relato: Mulher de 46 anos, branca, encaminhada em 2019 à nefrologia/HU-UFJF com picos hipertensivos, fadiga e edema periférico há 6 meses; sem história familiar ou pessoal relevante. Ao exame: anasarca e hipertensão arterial. Exames complementares: hemoglobina 10,4 g/dL; creatinina sérica 1,3 mg/dL; albumina 3,1 g/dL; PCR 6; VHS 56; colesterol total 358 mg/dL, triglicerídeos 432 mg/dL; EAS: proteína 4+/4, piócitos 30 p/c e hemácias 10 p/c; proteinúria 2164 mg/24h; sorologias virais, VDRL e provas reumatológicas negativas. Biópsia renal: glomerulonefrite (GN) membranoproliferativa mediada por imunocomplexos. Foi iniciada terapia antiproteinúrica e foram investigadas exaustivamente causas secundárias infecciosas, parasitárias e neoplásicas sem sucesso. A paciente teve intensificação de sintomas sistêmicos (fadiga, febre baixa, cefaleia, parestesias) e internações frequentes por hipervolemia nos meses seguintes, sendo medicada com prednisona e ciclofosfamida. Em setembro de 2020 houve aumento da proteinúria (4 g) e da creatinina (3,6 mg/dL), levando à hipótese de GN rapidamente progressiva superajuntada, indicando nova biópsia renal que, dessa vez, mostrou GN de padrão membranoproliferativo com deposição de imunocomplexos e restrição de cadeia leve (kappa). A propedêutica hematológica foi aprofundada. A imunofixação de proteínas mostrou padrão oligoclonal IgG, kappa e lambda no soro e monoclonal IgG/kappa na urina. A biópsia de medula óssea não demonstrou infiltrado plasmocitário anormal e a pesquisa de amiloide foi negativa. Nenhuma lesão óssea foi identificada, não havendo critérios diagnósticos de mieloma múltiplo. O tratamento da GMSR foi realizado com bortezomibe, dexametasona e ciclofosfamida, contudo a paciente evoluiu para diálise ainda sem recuperação de função renal. Discussão: GMSR foi um termo introduzido em 2012 para descrever desordens renais causadas por proteínas monoclonais secretadas por um clone de células B em pacientes que não apresentam critérios diagnósticos para mieloma múltiplo ou doenças linfoproliferativas. Diversas doenças renais decorrem de GMSR e são classificadas como de depósitos organizados, depósitos não organizados ou sem depósito. As manifestações variam de síndrome nefrítico-nefrótica a insuficiência renal aguda/crônica, devendo-se suspeitar de GMSR em pacientes com doença hematológica pré-maligna ou não maligna (gamopatia monoclonal de significado indeterminado) e disfunção renal e/ou proteinúria e nos pacientes com disfunção renal e triagem hematológica inconclusiva ou positiva para gamopatias. A biópsia renal é fundamental ao diagnóstico da GMSR e um grande desafio é diferenciá-la do mieloma. Pacientes com GMSR progridem para diálise em 60-65% dos casos e 71-89% deles recidivam no enxerto renal. O tratamento atualmente utilizado é baseado em opiniões de especialistas e visa a eliminação do clone celular produtor da proteína monoclonal com uma combinação de quimioterápicos. Conclusão: A GMSR é polimórfica, incomum e de diagnóstico laborioso, porém deve ser aventada precocemente como hipótese pela possibilidade de que o tratamento evite a elevada morbidade renal. |
| first_indexed | 2024-12-16T13:07:45Z |
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