Escleritis necrotizante asociada a poliangeítis con granulomatosis (Granulomatosis de Wegener)
La poliangeítis con granulomatosis (GPA) es una enfermedad inflamatoria sistémica; los hallazgos histopatológicos incluyen necrosis tisular, formación de granulomas y vasculitis predominantemente de vasos de pequeño y mediano calibre. Se caracteriza por la presencia en plasma de anticuerpos anti-ci...
| Main Authors: | , , , |
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| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Sociedad Argentina de Reumatologia
2014-12-01
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| Series: | Revista Argentina de Reumatología |
| Subjects: | |
| Online Access: | https://ojs.reumatologia.org.ar/index.php/revistaSAR/article/view/96 |
| Summary: | La poliangeítis con granulomatosis (GPA) es una enfermedad inflamatoria sistémica; los hallazgos histopatológicos incluyen necrosis tisular, formación de granulomas y vasculitis predominantemente de vasos de pequeño y mediano calibre. Se caracteriza por la presencia en plasma de anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilo dirigidos contra la proteinasa 3 (PR3-ANCA). La GPA comúnmente afecta la vía aérea superior, los pulmones y los riñones. El compromiso oftalmológico es una importante causa de morbilidad, ocurriendo aproximadamente en la mitad de los pacientes. La escleritis necrotizante (EN) es una manifestación infrecuente y grave de la GPA. Las complicaciones de la EN son la perforación ocular y pérdida de la visión. El tratamiento de inducción consiste en esteroides e inmunosupresores (ciclofosfamida o rituximab). El objetivo de este trabajo es describir 3 casos de GPA con EN como manifestación clínica rara y dominante.
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| ISSN: | 0327-4411 2362-3675 |