MIELOMA PLASMABLÁSTICO DO DIAGNÓSTICO AO TRATAMENTO: RELATO DE CASO
Introdução/Objetivos: Mieloma plasmoblástico (MP) é um raro e agressivo subtipo do mieloma múltiplo (MM) caracterizado pela presença de plasmablastos associado a sobrevida reduzida. O MP deve ser diferenciado, ainda, do linfoma plasmablástico (LP). A correta definição diagnóstica é importante para o...
| Main Authors: | , , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2023-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923009070 |
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| author | ASA Silva MESE Sá JO Vieira MFH Costa MCDM Cahu VECB Dantas MP Cesar GSD Cortez EMS Thorpe DF Moura |
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| description | Introdução/Objetivos: Mieloma plasmoblástico (MP) é um raro e agressivo subtipo do mieloma múltiplo (MM) caracterizado pela presença de plasmablastos associado a sobrevida reduzida. O MP deve ser diferenciado, ainda, do linfoma plasmablástico (LP). A correta definição diagnóstica é importante para o seguimento clínico. Resultados: Paciente masculino, 61 anos, hipertenso, diabético, dislipidêmico, evolui com lombalgia há 4 meses, além de parestesia, parada de deambulação e retenção urinária com necessidade de sondagem vesical de demora. Exames demonstraram lesões osteolíticas difusas em coluna dorsal com invasão de canal medular. Imunohistoquímica concluiu tratar-se de células plasmablásticas, CD138+, CD10-, CD20-, PAX5+, Ki67 90%. A pesquisa do vírus do Epstein-Barr (EBV) pela reação de hibridização in situ foi negativa. Sorologia para HIV negativa. Mielograma evidenciou 1% de plasmócitos, imunofixação de proteína urinária IgG lambda e proteína sérica pico gama monoclonal 20,3%. Realizada descompressão de canal medular, além de seis ciclos de CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) e oito ciclos de bortezomib. Apresentou boa resposta à quimioterapia inicial, sendo realizado transplante de medula autólogo. Posteriormente, paciente evolui clinicamente bem, entretanto persistiu com a paraplegia. Discussão: A compressão do canal medular por plasmablastos é uma emergência que pode ocorrer em até 20% dos pacientes com MP. Estudos demonstram má recuperação da função neurológica após a compressão, com raros relatos de melhora significativa de função motora associado a pronta corticoterapia, abordagem cirúrgica e radioterapia. É essencial, ainda, a distinção do MP e do LP, já que ambas entidades apresentam marcadores imuno-histoquímicos semelhantes. Doença extramedular com envolvimento nodal, ascite, HIV e EBV positivos favorecem o diagnóstico de LP, enquanto que o envolvimento de plasmócitos da medula óssea, com características clínicas típicas de MM, favorece o MP, bem como compressão de medula óssea. Conclusão: Ilustrado caso de doença rara com boa resposta a tratamento. Deve-se priorizar ágil reconhecimento diagnóstico devido a alta mortalidade e prognóstico reservado. |
| first_indexed | 2024-03-11T17:07:20Z |
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| publishDate | 2023-10-01 |
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| series | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| spelling | doaj.art-5e7bd6d5f1a84a29b21fe17ff0889f062023-10-20T06:43:24ZengElsevierHematology, Transfusion and Cell Therapy2531-13792023-10-0145S385MIELOMA PLASMABLÁSTICO DO DIAGNÓSTICO AO TRATAMENTO: RELATO DE CASOASA Silva0MESE Sá1JO Vieira2MFH Costa3MCDM Cahu4VECB Dantas5MP Cesar6GSD Cortez7EMS Thorpe8DF Moura9Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), Recife, PE, BrasilInstituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), Recife, PE, BrasilInstituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), Recife, PE, BrasilInstituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), Recife, PE, BrasilInstituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), Recife, PE, BrasilInstituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), Recife, PE, BrasilInstituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), Recife, PE, BrasilInstituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), Recife, PE, BrasilInstituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), Recife, PE, BrasilInstituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), Recife, PE, BrasilIntrodução/Objetivos: Mieloma plasmoblástico (MP) é um raro e agressivo subtipo do mieloma múltiplo (MM) caracterizado pela presença de plasmablastos associado a sobrevida reduzida. O MP deve ser diferenciado, ainda, do linfoma plasmablástico (LP). A correta definição diagnóstica é importante para o seguimento clínico. Resultados: Paciente masculino, 61 anos, hipertenso, diabético, dislipidêmico, evolui com lombalgia há 4 meses, além de parestesia, parada de deambulação e retenção urinária com necessidade de sondagem vesical de demora. Exames demonstraram lesões osteolíticas difusas em coluna dorsal com invasão de canal medular. Imunohistoquímica concluiu tratar-se de células plasmablásticas, CD138+, CD10-, CD20-, PAX5+, Ki67 90%. A pesquisa do vírus do Epstein-Barr (EBV) pela reação de hibridização in situ foi negativa. Sorologia para HIV negativa. Mielograma evidenciou 1% de plasmócitos, imunofixação de proteína urinária IgG lambda e proteína sérica pico gama monoclonal 20,3%. Realizada descompressão de canal medular, além de seis ciclos de CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) e oito ciclos de bortezomib. Apresentou boa resposta à quimioterapia inicial, sendo realizado transplante de medula autólogo. Posteriormente, paciente evolui clinicamente bem, entretanto persistiu com a paraplegia. Discussão: A compressão do canal medular por plasmablastos é uma emergência que pode ocorrer em até 20% dos pacientes com MP. Estudos demonstram má recuperação da função neurológica após a compressão, com raros relatos de melhora significativa de função motora associado a pronta corticoterapia, abordagem cirúrgica e radioterapia. É essencial, ainda, a distinção do MP e do LP, já que ambas entidades apresentam marcadores imuno-histoquímicos semelhantes. Doença extramedular com envolvimento nodal, ascite, HIV e EBV positivos favorecem o diagnóstico de LP, enquanto que o envolvimento de plasmócitos da medula óssea, com características clínicas típicas de MM, favorece o MP, bem como compressão de medula óssea. Conclusão: Ilustrado caso de doença rara com boa resposta a tratamento. Deve-se priorizar ágil reconhecimento diagnóstico devido a alta mortalidade e prognóstico reservado.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923009070 |
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