SÍNDROME DE POEMS: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL PRECOCE DE NEUROPATIA PERIFÉRICA
Introdução: POEMS é uma síndrome complexa caracterizada pela confluência de distintos elementos patológicos: polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, doença monoclonal de plasmócitos e alterações cutâneas. Nela são encontradas disfunções neurológicas, como as neuropatias periféricas (parestesi...
| Main Authors: | , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2023-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923009379 |
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| author | JV Lopes AD Cunha-Júnior |
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| author_sort | JV Lopes |
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| description | Introdução: POEMS é uma síndrome complexa caracterizada pela confluência de distintos elementos patológicos: polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, doença monoclonal de plasmócitos e alterações cutâneas. Nela são encontradas disfunções neurológicas, como as neuropatias periféricas (parestesia, disestesia, paraparesia, desnervação e desmielinização de nervos), além das alterações hemodinâmicas e linfáticas (aumento do VGFR, gamopatia monoclonal, aumento plasmocítico, hiperplasia megacariocítica). O diagnóstico da síndrome é estabelecido pela presença dos critérios mandatórios, a polineuropatia e a disfunção monoclonal de plasmócitos, e pelo menos um critério maior e um menor. Entre os critérios maiores destacam-se as lesões osteoescleróticas, aumento de VGFR e doença de Castleman. Já os critérios menores englobam anormalidades endócrinas, alterações cutâneas, organomegalia, aumento do volume extravascular, trombocitose e papiledema. Objetivo: Relatar o caso de um paciente com a síndrome supracitada. Material e métodos: Relato de caso: Em julho/2022, paciente sexo masculino, 69 anos, previamente diagnosticado com gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) e diabetes de início recente, procurou atendimento no Hospital do Câncer de Cascavel, devido ao quadro de paraparesia nos membros inferiores e superiores que o impossibilitava de caminhar há 15 dias. O paciente relatava também dores intensas e formigamento nos membros inferiores. No exame físico, foram identificadas púrpuras vasculares no tronco e MMII. Resultados e discussão: Os exames realizados revelaram os seguintes resultados: a imunofenotipagem evidenciou 0,3% de plasmócitos anormais na MO (CD38, CD138, CD19 e CD45+); a imunoeletroforese de proteínas demonstrou a presença de proteína M (IgA/lambda); além disso, o hemograma apresentou um aumento significativo no número de plaquetas (pl: 559.000/mm3), elevação da VHS, hiperglicemia e níveis elevados do VGFR. Na avaliação neurológica, a eletroneuromiografia revelou uma polineuropatia sensitivo-motora aguda em membros inferiores e superiores, grau 4. O exame de PET-CT evidenciou lesões ósseas de caráter inespecífico. De acordo com os achados, concluiu-se, portanto, que o paciente apresentava critérios diagnósticos compatíveis com a síndrome de POEMS. Diante da análise deste caso, a linha de tratamento escolhida foi a administração de dexametasona e lenalidomida, por 21 dias a cada 28 dias, durante 6 ciclos. Posteriormente, o paciente foi submetido a um transplante autólogo de células-tronco periféricas, o que resultou em uma melhora intensa da neuropatia, reduzindo o grau para 2; além do desaparecimento da proteína M sérica. Conclusão: A identificação da síndrome de POEMS é um imperativo em casos de neuropatia periférica devido a sua raridade, dificuldade diagnóstica e a ameaça de sequelas neurológicas permanentes, se não tratada precocemente. A síndrome engloba uma complexa lista de sinais e sintomas que raramente são reconhecidos de forma isolada. Neste caso em particular, a confirmação da presença concomitante de polineuropatia e gamopatia monoclonal desempenha um papel diferenciador fundamental para evidenciar a condição. Ademais, o paciente também manifestou endocrinopatia, trombocitose e aumento do VGFR, cujas associações com os primeiros elementos corroboram a suspeita diagnóstica da síndrome. |
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| publishDate | 2023-10-01 |
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| series | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| spelling | doaj.art-5edacd30ca754e94a179a09fd90b828c2023-10-20T06:43:31ZengElsevierHematology, Transfusion and Cell Therapy2531-13792023-10-0145S402SÍNDROME DE POEMS: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL PRECOCE DE NEUROPATIA PERIFÉRICAJV Lopes0AD Cunha-Júnior1Centro Universitário Fundação Assis Gurgacz (FAG), Cascavel, PR, BrasilHospital de Câncer de Cascavel, União Oeste Paranaense de Estudos e Combate ao Câncer (UOPECCAN), Cascavel, PR, BrasilIntrodução: POEMS é uma síndrome complexa caracterizada pela confluência de distintos elementos patológicos: polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, doença monoclonal de plasmócitos e alterações cutâneas. Nela são encontradas disfunções neurológicas, como as neuropatias periféricas (parestesia, disestesia, paraparesia, desnervação e desmielinização de nervos), além das alterações hemodinâmicas e linfáticas (aumento do VGFR, gamopatia monoclonal, aumento plasmocítico, hiperplasia megacariocítica). O diagnóstico da síndrome é estabelecido pela presença dos critérios mandatórios, a polineuropatia e a disfunção monoclonal de plasmócitos, e pelo menos um critério maior e um menor. Entre os critérios maiores destacam-se as lesões osteoescleróticas, aumento de VGFR e doença de Castleman. Já os critérios menores englobam anormalidades endócrinas, alterações cutâneas, organomegalia, aumento do volume extravascular, trombocitose e papiledema. Objetivo: Relatar o caso de um paciente com a síndrome supracitada. Material e métodos: Relato de caso: Em julho/2022, paciente sexo masculino, 69 anos, previamente diagnosticado com gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) e diabetes de início recente, procurou atendimento no Hospital do Câncer de Cascavel, devido ao quadro de paraparesia nos membros inferiores e superiores que o impossibilitava de caminhar há 15 dias. O paciente relatava também dores intensas e formigamento nos membros inferiores. No exame físico, foram identificadas púrpuras vasculares no tronco e MMII. Resultados e discussão: Os exames realizados revelaram os seguintes resultados: a imunofenotipagem evidenciou 0,3% de plasmócitos anormais na MO (CD38, CD138, CD19 e CD45+); a imunoeletroforese de proteínas demonstrou a presença de proteína M (IgA/lambda); além disso, o hemograma apresentou um aumento significativo no número de plaquetas (pl: 559.000/mm3), elevação da VHS, hiperglicemia e níveis elevados do VGFR. Na avaliação neurológica, a eletroneuromiografia revelou uma polineuropatia sensitivo-motora aguda em membros inferiores e superiores, grau 4. O exame de PET-CT evidenciou lesões ósseas de caráter inespecífico. De acordo com os achados, concluiu-se, portanto, que o paciente apresentava critérios diagnósticos compatíveis com a síndrome de POEMS. Diante da análise deste caso, a linha de tratamento escolhida foi a administração de dexametasona e lenalidomida, por 21 dias a cada 28 dias, durante 6 ciclos. Posteriormente, o paciente foi submetido a um transplante autólogo de células-tronco periféricas, o que resultou em uma melhora intensa da neuropatia, reduzindo o grau para 2; além do desaparecimento da proteína M sérica. Conclusão: A identificação da síndrome de POEMS é um imperativo em casos de neuropatia periférica devido a sua raridade, dificuldade diagnóstica e a ameaça de sequelas neurológicas permanentes, se não tratada precocemente. A síndrome engloba uma complexa lista de sinais e sintomas que raramente são reconhecidos de forma isolada. Neste caso em particular, a confirmação da presença concomitante de polineuropatia e gamopatia monoclonal desempenha um papel diferenciador fundamental para evidenciar a condição. Ademais, o paciente também manifestou endocrinopatia, trombocitose e aumento do VGFR, cujas associações com os primeiros elementos corroboram a suspeita diagnóstica da síndrome.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923009379 |
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