HIRSCHSPRUNGOVA BOLEZEN − ZGODNJI IN POZNI ZAPLETI
Hirschsprungova bolezen je prirojena motnja v motiliteti črevesa. Ocenjena pojavnost je 1/5.000 rojstev. »e bolezen pravočasno prepoznamo in ustrezno ukrepamo, prizadetim otrokom omogočimo zelo dobre funkcionalne rezultate z nizkima obolevnostjo in smrtnostjo. Zdravljenje je kirurško in vključuje od...
| Main Authors: | , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | Slovenian |
| Published: |
The Society for Children with Metabolic Disorders
2020-06-01
|
| Series: | Slovenska pediatrija |
| Subjects: | |
| Online Access: |
http://www.slovenskapediatrija.si/Portals/0/Clanki/2020/Slovpediatr-2020-2-06.pdf
|
| _version_ | 1818127598888157184 |
|---|---|
| author | Jože Maučec Julija Pavčnik Diana Gvardijančič |
| author_facet | Jože Maučec Julija Pavčnik Diana Gvardijančič |
| author_sort | Jože Maučec |
| collection | DOAJ |
| description | Hirschsprungova bolezen je prirojena motnja v motiliteti črevesa. Ocenjena pojavnost je 1/5.000 rojstev. »e bolezen pravočasno prepoznamo in ustrezno ukrepamo, prizadetim otrokom omogočimo zelo dobre funkcionalne rezultate z nizkima obolevnostjo in smrtnostjo. Zdravljenje je kirurško in vključuje odstranitev prizadetega dela črevesa. V literaturi so posamezni opisi raziskav, ki obravnavajo možnost zdravljenja z matičnimi celicami.
V prispevku predstavljamo osnove Hirschprungove bolezni, tj. diagnosticiranje in zdravljenje ter zgodnje in pozne zaplete. Predstavljamo tudi možne nove pristope k zdravljenju, ki so za zdaj še v fazi laboratorijskega testiranja. Predstavljamo tudi izkušnje UKC Ljubljana v zdravljenju Hirschprungove bolezni. Podatki smo zbrali retrospektivno v letih 2010−2018. V tem obdobju smo zdravili 32 otrok iz celotne Slovenije, vse po najsodobnejših kirurških načelih. Pri petih otrocih so se pojavili pomembnejši pooperativni zapleti, ki smo jih pri vseh uspešno razrešili.
Naši podatki so primerljivi s podatki iz literature, primerljiva je tudi uspešnost zdravljenja, kar potrjuje pomembnost dobrega interdisciplinarnega pristopa z zgodnjim odkrivanjem bolezni, primernim kirurškim zdravljenjem in kakovo-stnima pooperativno oskrbo in sledenjem. |
| first_indexed | 2024-12-11T07:19:54Z |
| format | Article |
| id | doaj.art-61dd1e56d4774f9bbd3f2084620f29a7 |
| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 1318-4423 2712-3960 |
| language | Slovenian |
| last_indexed | 2024-12-11T07:19:54Z |
| publishDate | 2020-06-01 |
| publisher | The Society for Children with Metabolic Disorders |
| record_format | Article |
| series | Slovenska pediatrija |
| spelling | doaj.art-61dd1e56d4774f9bbd3f2084620f29a72022-12-22T01:16:07ZslvThe Society for Children with Metabolic DisordersSlovenska pediatrija1318-44232712-39602020-06-01272818510.38031/slovpediatr-2020-2-0603536483HIRSCHSPRUNGOVA BOLEZEN − ZGODNJI IN POZNI ZAPLETIJože Maučec0Julija Pavčnik1Diana Gvardijančič2 Klinični oddelek za otroško kirurgijo in intenzivno terapijo, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija Klinični oddelek za otroško kirurgijo in intenzivno terapijo, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija Klinični oddelek za otroško kirurgijo in intenzivno terapijo, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Slovenija Hirschsprungova bolezen je prirojena motnja v motiliteti črevesa. Ocenjena pojavnost je 1/5.000 rojstev. »e bolezen pravočasno prepoznamo in ustrezno ukrepamo, prizadetim otrokom omogočimo zelo dobre funkcionalne rezultate z nizkima obolevnostjo in smrtnostjo. Zdravljenje je kirurško in vključuje odstranitev prizadetega dela črevesa. V literaturi so posamezni opisi raziskav, ki obravnavajo možnost zdravljenja z matičnimi celicami. V prispevku predstavljamo osnove Hirschprungove bolezni, tj. diagnosticiranje in zdravljenje ter zgodnje in pozne zaplete. Predstavljamo tudi možne nove pristope k zdravljenju, ki so za zdaj še v fazi laboratorijskega testiranja. Predstavljamo tudi izkušnje UKC Ljubljana v zdravljenju Hirschprungove bolezni. Podatki smo zbrali retrospektivno v letih 2010−2018. V tem obdobju smo zdravili 32 otrok iz celotne Slovenije, vse po najsodobnejših kirurških načelih. Pri petih otrocih so se pojavili pomembnejši pooperativni zapleti, ki smo jih pri vseh uspešno razrešili. Naši podatki so primerljivi s podatki iz literature, primerljiva je tudi uspešnost zdravljenja, kar potrjuje pomembnost dobrega interdisciplinarnega pristopa z zgodnjim odkrivanjem bolezni, primernim kirurškim zdravljenjem in kakovo-stnima pooperativno oskrbo in sledenjem. http://www.slovenskapediatrija.si/Portals/0/Clanki/2020/Slovpediatr-2020-2-06.pdf hirschsprungova bolezenaganglionarni megakolonendorektalna tehnikaswensonduhamelrehbeinsoavede la torre-mondragonbotoks |
| spellingShingle | Jože Maučec Julija Pavčnik Diana Gvardijančič HIRSCHSPRUNGOVA BOLEZEN − ZGODNJI IN POZNI ZAPLETI Slovenska pediatrija hirschsprungova bolezen aganglionarni megakolon endorektalna tehnika swenson duhamel rehbein soave de la torre-mondragon botoks |
| title | HIRSCHSPRUNGOVA BOLEZEN − ZGODNJI IN POZNI ZAPLETI |
| title_full | HIRSCHSPRUNGOVA BOLEZEN − ZGODNJI IN POZNI ZAPLETI |
| title_fullStr | HIRSCHSPRUNGOVA BOLEZEN − ZGODNJI IN POZNI ZAPLETI |
| title_full_unstemmed | HIRSCHSPRUNGOVA BOLEZEN − ZGODNJI IN POZNI ZAPLETI |
| title_short | HIRSCHSPRUNGOVA BOLEZEN − ZGODNJI IN POZNI ZAPLETI |
| title_sort | hirschsprungova bolezen zgodnji in pozni zapleti |
| topic | hirschsprungova bolezen aganglionarni megakolon endorektalna tehnika swenson duhamel rehbein soave de la torre-mondragon botoks |
| url |
http://www.slovenskapediatrija.si/Portals/0/Clanki/2020/Slovpediatr-2020-2-06.pdf
|
| work_keys_str_mv | AT jozemaucec hirschsprungovabolezenzgodnjiinpoznizapleti AT julijapavcnik hirschsprungovabolezenzgodnjiinpoznizapleti AT dianagvardijancic hirschsprungovabolezenzgodnjiinpoznizapleti |