Granuloma Anular Elastolítico de Células Gigantes Associado a Policitemia Vera

Introdução: Os autores descrevem um caso de granuloma anular elastolítico de células gigantes (GAECG) em que esta entidade se associa a policitemia vera. As duas situações regrediram com a terapêutica com hidroxiureia. Caso clínico: Um homem de 63 anos com queixas de astenia, náuseas, dor no hipocô...

Full description

Bibliographic Details
Main Authors: Cátia Albino, Carlos Machado e Costa, Manuel Neves, Luis Soares-de-Almeida, J. Braz Nogueira
Format: Article
Language:English
Published: Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia 2016-04-01
Series:Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia
Subjects:
Online Access:https://revista.spdv.com.pt/index.php/spdv/article/view/519
Description
Summary:Introdução: Os autores descrevem um caso de granuloma anular elastolítico de células gigantes (GAECG) em que esta entidade se associa a policitemia vera. As duas situações regrediram com a terapêutica com hidroxiureia. Caso clínico: Um homem de 63 anos com queixas de astenia, náuseas, dor no hipocôndrio/flanco direitos e emagrecimento acentuado desde há 4 meses. No mês anterior surgiram numerosas pápulas cutâneas eritematosas agrupadas na região dorso-lombar. Palpava-se esplenomegália. A investigação laboratorial permitiu o diagnóstico de policitemia vera (mutação JAK2 positiva na medula óssea). A biopsia cutânea foi compatível com GAECG. Foi iniciada terapêutica com hidroxiureia, com normalização hematológica e regressão das lesões cutâneas. Discussão: O GAECG é, na maioria dos casos, uma dermatose isolada mas pode associar-se a outras doenças sistémicas. O nosso caso é o primeiro descrito em associação com a policitemia vera. A regressão das duas situações à hidroxiureia pode consubstanciar uma possível relação.
ISSN:2182-2395
2182-2409