| Summary: | Objetivo: Descrever um caso de manejo de pseudotumor de retroperitônio em paciente com Hemofilia A grave. Caso clínico: Paciente masculino, 52 anos, portador de Hemofilia A grave em uso de profilaxia com concentrado de Fator VIII plasmático 2500UI 3 vezes na semana, procura atendimento por hematoma volumoso em região femoral direita. Exame de ressonância magnética realizado há 2 meses mostrava hematoma expansivo no ventre do iliopsoas se estendendo ao compartimento anterior da coxa com volume estimado de 1760 cm3. Evoluiu sem melhora no período, com nova ressonância magnética mostrando lesão expansiva, heterogênea, lobulada e multisseptada se estendendo da fossa ilíaca direita até a diáfise distal do fêmur direito, com volume estimado de 5113 cm3, compatível com pseudotumor. Paciente internado, iniciada reposição de FVIII 1000UI a cada 6 horas. Após 6 semanas a ressonância magnética foi repetida e mostrou persistência da lesão, agora com volume de 4574 cm3. Solicitada pesquisa de inibidor de FVIII que resultou negativa. Decidido por tratamento com embolização de ramo circunflexo superficial da artéria ilíaca externa direita como tentativa de conter o sangramento. Devido a persistência da lesão, optado por ressecção cirúrgica do pseudotumor. Ressecção de pseudotumor realizada pela ortopedia sem sangramento importante durante o procedimento. Pseudotumor de 3300 g ressecado inteiro, hemostasia realizada com selante de fibrina. Paciente evoluiu com reabilitação com fisioterapia e hoje possui membro funcionante em uso de profilaxia com FVIII. Discussão: Pseudotumor é uma complicação infrequente porém grave em pacientes hemofílicos. A incidência estimada é de 1-2% dos pacientes com Hemofilia grave, chegando a 10% em paciente com inibidor de FVIII. Consiste na formação de uma lesão cística resultante de sangramentos recorrentes em tecidos moles ou ósseos, e se não tratado pode evoluir com calcificação e ossificação, levando a destruição óssea, articular e fraturas patológicas. Não há consenso sobre o tratamento, sendo descrito na literatura diferentes modalidades terapêuticas de tratamento cirúrgico, conservador, embolização e radioterapia. A abordagem cirúrgica é necessária para pseudotumores grandes, profundos e com mais tempo de evolução, apesar da alta incidência de complicações como sangramento perioperatório, formação de fístula, infecção, desenvolvimento de inibidor e necessidade de amputação. Sua realização depende de uma equipe multidisciplinar experiente. Conclusão: Relatamos um caso raro de um grande pseudotumor em paciente com Hemofilia A grave e os desafios de seu manejo.
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