EVOLUÇÃO DE SÍNDROME MIELODISPLÁSICA A LEUCEMIA AGUDA DE LINHAGEM AMBÍGUA
Objetivo: Relatar um caso de leucemia de linhagem ambígua pós síndrome mielodisplásica do Hospital de Base de São José do Rio Preto. Metodologia: Os dados foram obtidos de forma sistemática por meio de entrevista e revisão do prontuário. Relato de caso: Paciente masculino, 51 anos, em seguimento dev...
| Main Authors: | , , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2021-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137921004107 |
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| author | NF Beccari ALJ Silva GM Raitz I Garbin LN Farinazzo MS Urazaki CCI Streicher IG Vitoriano NR Ziolle MCL Falco |
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| description | Objetivo: Relatar um caso de leucemia de linhagem ambígua pós síndrome mielodisplásica do Hospital de Base de São José do Rio Preto. Metodologia: Os dados foram obtidos de forma sistemática por meio de entrevista e revisão do prontuário. Relato de caso: Paciente masculino, 51 anos, em seguimento devido neoplasia mieloide relacionada a tratamento (WHO, 2016). Diagnóstico de Síndrome Mielodisplásica de muito alto risco (IPSS-R:6,5) em fevereiro de 2021, secundária a tratamento quimioterápico para Linfoma de Hodgkin realizado em 2006. Evoluiu com piora das citopenias e aumento da necessidade transfusional em Julho/2021, sendo indicada nova avaliação medular. O mielograma evidenciou 66% blastos de tamanho grande, com intermediária relação núcleo-citoplasma e nucléolo evidente. A imunofenotipagem por citometria de fluxo evidenicou duas populações blásticas: 28% de células mieloides imaturas, as quais expressam os antígenos MPO, CD34, HLA-DR, CD117, CD45, CD38,CD13, CD33 e C7 anômalo, e outra população composta por 2% de blastos de linhagem linfoide B, os quais expressam CD19 de forte intensidade, CD10, CD22, TdT, CD34, HLA-DR, CD33 e CD7. Os achados imunofenotípicos são consistentes com leucemia de linhagem mista B/mieloide. Indicado tratamento com protocolo 7+3. Discussão: Leucemia aguda de imunofenótipo misto (MPAL) é uma entidade rara e corresponde a cerca de 2-5% de todas as leucemias agudas. Possui distribuição bimodal com pico aos 19 e 60 anos e tem leve predominância no sexo masculino. Os sintomas são relacionados à síndrome de falência medular. O diagnóstico de MPAL se baseia na caracterização de células com antígenos de linhagens distintas, podendo apresentar duas populações de diferentes linhagens ou população única de blastos com antígenos de duas linhagens. Neste caso, evidenicou-se MPAL B/mieloide, a mais frequente. Conforme a classificação da WHO de 2008, a linhagem mieloide é demonstrada pela positividade para mieloperoxidase em associação a marcadores de linhagem imatura; os blastos da linhagem B são confirmados pela expressão de CD19 em associação aos marcadores CD10, CD79a e/ou CD22. Possui prognóstico reservado, sendo o transplante alogênico de células tronco hematopoéticas fortemente recomendado após alcançar resposta completa com quimioterapia. Conclusão: Pelos critérios da WHO 2016, o paciente recebeu diagnóstico de SMD relacionada a terapia prévia, sendo as drogas associadas dacarbazina, doxorubicina e vinblastina. Classificado como muito alto risco pelo IPSS-R, evoluiu para leucemia aguda após 3 meses. O diagnóstico final foi de neoplasia mieloide relacionada à terapia, com tranformação leucêmica para leucemia aguda de linhagem ambígua, entidade rara e de prognóstico reservado. |
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| issn | 2531-1379 |
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