APLASIA DE MEDULA ÓSSEA HEPATITE B-RELACIONADA: RELATO DE CASO
Introdução: Anemia Aplástica (AA) caracteriza-se por hipoplasia real dos setores de parênquima medular, com lipossubstituição, mas sem infiltração neoplásica, fibrose ou atipias. Várias etiologias concorrem para AA, com as infecções virais em cerca de 5%, notadamente a Hepatite B (HBV). O acometimen...
| Main Authors: | , , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2023-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923002754 |
| _version_ | 1797655104870940672 |
|---|---|
| author | MT Souza IA Campinas LP Menezes RO Coelho BB Cal ME Pelicer BB Arnold LO Cantadori RD Gaiolla L Niero-Melo |
| author_facet | MT Souza IA Campinas LP Menezes RO Coelho BB Cal ME Pelicer BB Arnold LO Cantadori RD Gaiolla L Niero-Melo |
| author_sort | MT Souza |
| collection | DOAJ |
| description | Introdução: Anemia Aplástica (AA) caracteriza-se por hipoplasia real dos setores de parênquima medular, com lipossubstituição, mas sem infiltração neoplásica, fibrose ou atipias. Várias etiologias concorrem para AA, com as infecções virais em cerca de 5%, notadamente a Hepatite B (HBV). O acometimento medular pelo HBV pode ocorrer na fase de recuperação da infecção aguda em intervalo de 3 meses a 1 ano pós contaminação. O presente relato objetiva ilustrar caso de AA associado a HBV (AAH). Caso clínico: Homem, 30 anos, sem antecedentes pessoais relevantes, há 1 mês: astenia, queda do estado geral associada a perda de 5 kg no período. Na origem realizado transfusão de 2 concentrados de hemácias e 1 plaquetaférese. Encaminhado por pancitopenia, sem alterações significativas ao exame físico além de palidez importante, com hemograma: GV = 1,92 milhões/mm3, Hb = 6,6 g/dL, Ht = 20,4%, VCM = 106,4f, RDW 20,1%, HCM 34,4 pg, CHCM 32,3 g/dL, Plaquetas = 72 mil/mm3, GB = 2500/mm3 (Neutro = 720, Linfo = 1500, Mono = 190). AMO: Intensa hipoplasia real, numerosos adipócitos, linfócitos esparsos e raras células estromais, sem dispoese ou atipias. Histologia: celularidade global < 5%, substituição por adipócitos, estroma sem alterações. Sorologia VHB: AgHBs = 3989 mUI/mL, Anti-HBs = 1,03 mUI/mL, Anti-HBc = 7,41 mUI/mL. Carga Viral-VHB = 842 UI/mL. Embora o quadro clínico de entrada tenha sido frustro, o exame sorológico levou ao diagnóstico de AMOAH por VHB, com pronta demanda para tratamento (Tenofovir e Suporte Transfusional). Discussão: AA é entidade rara, com incidência estimada entre 1 - 6 casos/milhão/ano, podendo ser congênita ou adquirida, sem preferência entre sexos, com acometimento bimodal entre adulto jovem e idosos. O acometimento medular pelo VHB possui predominância maior em homens e adolescentes. Os mecanismos fisiopatológicos envolvem componente imuno-mediado contra as células-tronco hematopoiéticas, alterações do microambiente da medula óssea, além de disfunção imune e possível suscetibilidade genética. A hepatite-VHB associada parece depender de desbalanço entre a relação de células T citotóxicas (CD8) e as reguladoras (CD4), como observado em biópsias hepáticas, mediada por células de Küpffer, com maior liberação INF-γ pelas células TCD8+. De forma análoga poderia ocorrer também na MO, com estas células de padrão monoclonal, como acontece no parênquima hepático. A AAH é quadro grave e exige atuação rápida, não só pelo prognóstico, mas também pelo delineamento terapêutico, demandando que o quadro (clínico-laboratorial) seja classificado em formas moderada, grave ou muito grave, a depender também dos índices hematimétricos e de medula óssea. O tratamento inclui o da causa-base, o HBV, conforme protocolo do serviço de saúde, assim como o tratamento da insuficiência medular, seja com terapia imunossupressora ou transplante de medula óssea. Conclusão: O presente relato destaca o diagnóstico etiológico da infecção pelo HBV no contexto de AA na investigação de pancitopenia, pela correlação do exame sorológico e avaliação medular com intensa hipoplasia real. No caso, a classificação da aplasia foi estabelecida como moderada, optando-se por terapia de suporte associada a tratamento da causa-base. |
| first_indexed | 2024-03-11T17:09:19Z |
| format | Article |
| id | doaj.art-64999c086b1d434a8a1dee0db94d06e6 |
| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 2531-1379 |
| language | English |
| last_indexed | 2024-03-11T17:09:19Z |
| publishDate | 2023-10-01 |
| publisher | Elsevier |
| record_format | Article |
| series | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| spelling | doaj.art-64999c086b1d434a8a1dee0db94d06e62023-10-20T06:40:20ZengElsevierHematology, Transfusion and Cell Therapy2531-13792023-10-0145S8APLASIA DE MEDULA ÓSSEA HEPATITE B-RELACIONADA: RELATO DE CASOMT Souza0IA Campinas1LP Menezes2RO Coelho3BB Cal4ME Pelicer5BB Arnold6LO Cantadori7RD Gaiolla8L Niero-Melo9Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista (UNESP), Botucatu, SP, BrasilHospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista (UNESP), Botucatu, SP, BrasilHospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista (UNESP), Botucatu, SP, BrasilHospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista (UNESP), Botucatu, SP, BrasilHospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista (UNESP), Botucatu, SP, BrasilHospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista (UNESP), Botucatu, SP, BrasilHospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista (UNESP), Botucatu, SP, BrasilHospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista (UNESP), Botucatu, SP, BrasilHospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista (UNESP), Botucatu, SP, BrasilHospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista (UNESP), Botucatu, SP, BrasilIntrodução: Anemia Aplástica (AA) caracteriza-se por hipoplasia real dos setores de parênquima medular, com lipossubstituição, mas sem infiltração neoplásica, fibrose ou atipias. Várias etiologias concorrem para AA, com as infecções virais em cerca de 5%, notadamente a Hepatite B (HBV). O acometimento medular pelo HBV pode ocorrer na fase de recuperação da infecção aguda em intervalo de 3 meses a 1 ano pós contaminação. O presente relato objetiva ilustrar caso de AA associado a HBV (AAH). Caso clínico: Homem, 30 anos, sem antecedentes pessoais relevantes, há 1 mês: astenia, queda do estado geral associada a perda de 5 kg no período. Na origem realizado transfusão de 2 concentrados de hemácias e 1 plaquetaférese. Encaminhado por pancitopenia, sem alterações significativas ao exame físico além de palidez importante, com hemograma: GV = 1,92 milhões/mm3, Hb = 6,6 g/dL, Ht = 20,4%, VCM = 106,4f, RDW 20,1%, HCM 34,4 pg, CHCM 32,3 g/dL, Plaquetas = 72 mil/mm3, GB = 2500/mm3 (Neutro = 720, Linfo = 1500, Mono = 190). AMO: Intensa hipoplasia real, numerosos adipócitos, linfócitos esparsos e raras células estromais, sem dispoese ou atipias. Histologia: celularidade global < 5%, substituição por adipócitos, estroma sem alterações. Sorologia VHB: AgHBs = 3989 mUI/mL, Anti-HBs = 1,03 mUI/mL, Anti-HBc = 7,41 mUI/mL. Carga Viral-VHB = 842 UI/mL. Embora o quadro clínico de entrada tenha sido frustro, o exame sorológico levou ao diagnóstico de AMOAH por VHB, com pronta demanda para tratamento (Tenofovir e Suporte Transfusional). Discussão: AA é entidade rara, com incidência estimada entre 1 - 6 casos/milhão/ano, podendo ser congênita ou adquirida, sem preferência entre sexos, com acometimento bimodal entre adulto jovem e idosos. O acometimento medular pelo VHB possui predominância maior em homens e adolescentes. Os mecanismos fisiopatológicos envolvem componente imuno-mediado contra as células-tronco hematopoiéticas, alterações do microambiente da medula óssea, além de disfunção imune e possível suscetibilidade genética. A hepatite-VHB associada parece depender de desbalanço entre a relação de células T citotóxicas (CD8) e as reguladoras (CD4), como observado em biópsias hepáticas, mediada por células de Küpffer, com maior liberação INF-γ pelas células TCD8+. De forma análoga poderia ocorrer também na MO, com estas células de padrão monoclonal, como acontece no parênquima hepático. A AAH é quadro grave e exige atuação rápida, não só pelo prognóstico, mas também pelo delineamento terapêutico, demandando que o quadro (clínico-laboratorial) seja classificado em formas moderada, grave ou muito grave, a depender também dos índices hematimétricos e de medula óssea. O tratamento inclui o da causa-base, o HBV, conforme protocolo do serviço de saúde, assim como o tratamento da insuficiência medular, seja com terapia imunossupressora ou transplante de medula óssea. Conclusão: O presente relato destaca o diagnóstico etiológico da infecção pelo HBV no contexto de AA na investigação de pancitopenia, pela correlação do exame sorológico e avaliação medular com intensa hipoplasia real. No caso, a classificação da aplasia foi estabelecida como moderada, optando-se por terapia de suporte associada a tratamento da causa-base.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923002754 |
| spellingShingle | MT Souza IA Campinas LP Menezes RO Coelho BB Cal ME Pelicer BB Arnold LO Cantadori RD Gaiolla L Niero-Melo APLASIA DE MEDULA ÓSSEA HEPATITE B-RELACIONADA: RELATO DE CASO Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| title | APLASIA DE MEDULA ÓSSEA HEPATITE B-RELACIONADA: RELATO DE CASO |
| title_full | APLASIA DE MEDULA ÓSSEA HEPATITE B-RELACIONADA: RELATO DE CASO |
| title_fullStr | APLASIA DE MEDULA ÓSSEA HEPATITE B-RELACIONADA: RELATO DE CASO |
| title_full_unstemmed | APLASIA DE MEDULA ÓSSEA HEPATITE B-RELACIONADA: RELATO DE CASO |
| title_short | APLASIA DE MEDULA ÓSSEA HEPATITE B-RELACIONADA: RELATO DE CASO |
| title_sort | aplasia de medula ossea hepatite b relacionada relato de caso |
| url | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923002754 |
| work_keys_str_mv | AT mtsouza aplasiademedulaosseahepatitebrelacionadarelatodecaso AT iacampinas aplasiademedulaosseahepatitebrelacionadarelatodecaso AT lpmenezes aplasiademedulaosseahepatitebrelacionadarelatodecaso AT rocoelho aplasiademedulaosseahepatitebrelacionadarelatodecaso AT bbcal aplasiademedulaosseahepatitebrelacionadarelatodecaso AT mepelicer aplasiademedulaosseahepatitebrelacionadarelatodecaso AT bbarnold aplasiademedulaosseahepatitebrelacionadarelatodecaso AT locantadori aplasiademedulaosseahepatitebrelacionadarelatodecaso AT rdgaiolla aplasiademedulaosseahepatitebrelacionadarelatodecaso AT lnieromelo aplasiademedulaosseahepatitebrelacionadarelatodecaso |