SINDROMUL DE ACTIVARE MACROFAGICĂ
Metodă. Scurtă prezentare de caz a unui sindrom de activare macrofagică (MAS) secundar unei infecţii virale acute şi prezentare a unei revizuiri a literaturii de specialitate pe această temă. Rezultate. Pacient în vârstă de 7 ani spitalizat pentru febră ridicată, frisoane, alterarea stării general...
| Main Authors: | , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Amaltea Medical Publishing House
2012-03-01
|
| Series: | Romanian Journal of Pediatrics |
| Subjects: | |
| Online Access: | https://revistemedicale.amaltea.ro/Romanian_Journal_of_PEDIATRICS/Revista_Romana_de_PEDIATRIE-2012-Nr.1/RJP_2012_1_Art-10.pdf |
| _version_ | 1819109514755964928 |
|---|---|
| author | Ioan Gherghina Dumitru Matei Constantin Pascu Mirela Covăcescu Alexis Cochino Georgiana Nache |
| author_facet | Ioan Gherghina Dumitru Matei Constantin Pascu Mirela Covăcescu Alexis Cochino Georgiana Nache |
| author_sort | Ioan Gherghina |
| collection | DOAJ |
| description | Metodă. Scurtă prezentare de caz a unui sindrom de activare macrofagică (MAS) secundar unei infecţii
virale acute şi prezentare a unei revizuiri a literaturii de specialitate pe această temă.
Rezultate. Pacient în vârstă de 7 ani spitalizat pentru febră ridicată, frisoane, alterarea stării generale,
hepatosplenomegalie, adenopatii periferice şi centrale, anemie şi trombocitopenie cu debut brusc. Rezultatele
de laborator au arătat, de asemenea, trigliceride şi feritină crescute, VSH moderat crescut, CRP crescută,
prezenţa virusului gripei B în exsudatul faringian (PCR). Leucemia acută mieloidă a fost exclusă pe baza
biopsiei de măduvă osoasă. Tratamentul cu imunoglobuline intravenoase a fost început cu 400 mg/kg şi a dus la normalizarea tabloului clinic şi biologic, inclusiv la remiterea adenopatiei mezenterice. MAS secundar infecţiei cu virusul gripal B a fost un diagnostic în concordanţă cu aspectul clinic, biologic şi evolutiv al
cazului. După cum este descris în literatura de specialitate, MAS reprezintă expansiunea ţesutului macrofagic (sau a histiocitelor), care este adesea declanşată de infecţie (EBV, CMV) sau de modifi cări în terapia unor boli reumatice cronice (boala Still, LES, sindroame vasculitice). Mecanismul patogenic al MAS este caracterizat prin proliferarea macrofagelor, corelată cu scăderea funcţiei citotoxice a celulelor NK şi a limfocitelor citotoxice – adesea determinate de mutaţii ale genei care codifi că perforina, PRF1, sau mutaţii in MUNC 13-4, o altă genă care este implicată în eliberarea perforinei în sinapsa imunitară cu o celulă ţintă.
Concluzii. Apariţia MAS ca o complicaţie a unei boli subiacente (vasculită, LES) sau infecţii acute este un
element de agravare şi de pericol iminent care ar trebui să fi e imediat diagnosticat şi viguros tratat. |
| first_indexed | 2024-12-22T03:27:02Z |
| format | Article |
| id | doaj.art-67df5b2c8ac4446f89289b91371b8d13 |
| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 1454-0398 2069-6175 |
| language | English |
| last_indexed | 2024-12-22T03:27:02Z |
| publishDate | 2012-03-01 |
| publisher | Amaltea Medical Publishing House |
| record_format | Article |
| series | Romanian Journal of Pediatrics |
| spelling | doaj.art-67df5b2c8ac4446f89289b91371b8d132022-12-21T18:40:35ZengAmaltea Medical Publishing HouseRomanian Journal of Pediatrics1454-03982069-61752012-03-01611849410.37897/RJP.2012.1.10SINDROMUL DE ACTIVARE MACROFAGICĂIoan Gherghina0Dumitru Matei1Constantin Pascu2Mirela Covăcescu3Alexis Cochino4Georgiana Nache5Universitatea de Medicină şi Farmacie „Carol Davila“, Bucureşti; Institutul pentru Ocrotirea Mamei şi Copilului „Alfred Rusescu“, BucureştiUniversitatea de Medicină şi Farmacie „Carol Davila“, Bucureşti; Institutul pentru Ocrotirea Mamei şi Copilului „Alfred Rusescu“, BucureştiInstitutul pentru Ocrotirea Mamei şi Copilului „Alfred Rusescu“, BucureştiUniversitatea de Medicină şi Farmacie „Carol Davila“, Bucureşti; Institutul pentru Ocrotirea Mamei şi Copilului „Alfred Rusescu“, BucureştiUniversitatea de Medicină şi Farmacie „Carol Davila“, BucureştiInstitutul pentru Ocrotirea Mamei şi Copilului „Alfred Rusescu“, BucureştiMetodă. Scurtă prezentare de caz a unui sindrom de activare macrofagică (MAS) secundar unei infecţii virale acute şi prezentare a unei revizuiri a literaturii de specialitate pe această temă. Rezultate. Pacient în vârstă de 7 ani spitalizat pentru febră ridicată, frisoane, alterarea stării generale, hepatosplenomegalie, adenopatii periferice şi centrale, anemie şi trombocitopenie cu debut brusc. Rezultatele de laborator au arătat, de asemenea, trigliceride şi feritină crescute, VSH moderat crescut, CRP crescută, prezenţa virusului gripei B în exsudatul faringian (PCR). Leucemia acută mieloidă a fost exclusă pe baza biopsiei de măduvă osoasă. Tratamentul cu imunoglobuline intravenoase a fost început cu 400 mg/kg şi a dus la normalizarea tabloului clinic şi biologic, inclusiv la remiterea adenopatiei mezenterice. MAS secundar infecţiei cu virusul gripal B a fost un diagnostic în concordanţă cu aspectul clinic, biologic şi evolutiv al cazului. După cum este descris în literatura de specialitate, MAS reprezintă expansiunea ţesutului macrofagic (sau a histiocitelor), care este adesea declanşată de infecţie (EBV, CMV) sau de modifi cări în terapia unor boli reumatice cronice (boala Still, LES, sindroame vasculitice). Mecanismul patogenic al MAS este caracterizat prin proliferarea macrofagelor, corelată cu scăderea funcţiei citotoxice a celulelor NK şi a limfocitelor citotoxice – adesea determinate de mutaţii ale genei care codifi că perforina, PRF1, sau mutaţii in MUNC 13-4, o altă genă care este implicată în eliberarea perforinei în sinapsa imunitară cu o celulă ţintă. Concluzii. Apariţia MAS ca o complicaţie a unei boli subiacente (vasculită, LES) sau infecţii acute este un element de agravare şi de pericol iminent care ar trebui să fi e imediat diagnosticat şi viguros tratat.https://revistemedicale.amaltea.ro/Romanian_Journal_of_PEDIATRICS/Revista_Romana_de_PEDIATRIE-2012-Nr.1/RJP_2012_1_Art-10.pdfactivare macrofagăcopil |
| spellingShingle | Ioan Gherghina Dumitru Matei Constantin Pascu Mirela Covăcescu Alexis Cochino Georgiana Nache SINDROMUL DE ACTIVARE MACROFAGICĂ Romanian Journal of Pediatrics activare macrofagă copil |
| title | SINDROMUL DE ACTIVARE MACROFAGICĂ |
| title_full | SINDROMUL DE ACTIVARE MACROFAGICĂ |
| title_fullStr | SINDROMUL DE ACTIVARE MACROFAGICĂ |
| title_full_unstemmed | SINDROMUL DE ACTIVARE MACROFAGICĂ |
| title_short | SINDROMUL DE ACTIVARE MACROFAGICĂ |
| title_sort | sindromul de activare macrofagica |
| topic | activare macrofagă copil |
| url | https://revistemedicale.amaltea.ro/Romanian_Journal_of_PEDIATRICS/Revista_Romana_de_PEDIATRIE-2012-Nr.1/RJP_2012_1_Art-10.pdf |
| work_keys_str_mv | AT ioangherghina sindromuldeactivaremacrofagica AT dumitrumatei sindromuldeactivaremacrofagica AT constantinpascu sindromuldeactivaremacrofagica AT mirelacovacescu sindromuldeactivaremacrofagica AT alexiscochino sindromuldeactivaremacrofagica AT georgiananache sindromuldeactivaremacrofagica |