Neurofibroma cervicodorsal en una niña con Neurofibromatosis Tipo 1
La neurofibromatosis es el síndrome neurocutáneo más frecuente, una enfermedad hereditaria con afectación multisistémica. Se distinguen tres formas clínicas de la enfermedad; la neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) es la más frecuente. A las lesiones cutáneas, presentes en la mayoría de los casos, se pue...
| Main Authors: | , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Universidad de la República
2018-06-01
|
| Series: | Anales de la Facultad de Medicina |
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| Online Access: | http://anfamed.edu.uy/index.php/rev/article/view/283 |
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|---|---|
| author | Natalia Fernández Ana Laura Casuriaga Lamboglia Gustavo Giachetto |
| author_facet | Natalia Fernández Ana Laura Casuriaga Lamboglia Gustavo Giachetto |
| author_sort | Natalia Fernández |
| collection | DOAJ |
| description | La neurofibromatosis es el síndrome neurocutáneo más frecuente, una enfermedad hereditaria con afectación multisistémica. Se distinguen tres formas clínicas de la enfermedad; la neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) es la más frecuente. A las lesiones cutáneas, presentes en la mayoría de los casos, se pueden asociar tumores en cualquier localización. Los neurofibromas son característicos de la NF-1. El objetivo de esta comunicación es describir una complicación poco frecuente de la NF-1 que representa un desafío terapéutico debido a la topografía y frecuencia de recidivas. Se trata de una niña de 3 años con NF-1 con síntomas de mielopatía multisegmentaria de instalación progresiva de dos meses de evolución. La imagenología evidenció una tumoración cérvico-dorsal con compresión medular. La exéresis tumoral permitió confirmar neurofibroma intradural, extramedular.
Los neurofibromas plexiformes se caracterizan por su comportamiento infiltrativo y diseminación paraespinal extensa. La resección de estas lesiones genera habitualmente morbilidad asociada al compromiso de estructuras críticas extraespinales y dificulta su resección completa tal como ocurrió en el caso clínico presentado. Se destaca la importancia de realizar un correcto seguimiento clínico y eventualmente imagenológico de los pacientes con NF-1 para detectar y abordar oportunamente los tumores, su complicación más importante. |
| first_indexed | 2024-12-19T22:05:48Z |
| format | Article |
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| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 2301-1254 |
| language | English |
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| publishDate | 2018-06-01 |
| publisher | Universidad de la República |
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| spelling | doaj.art-6da0fb643a5f40faab79877eddd1c65f2022-12-21T20:04:02ZengUniversidad de la RepúblicaAnales de la Facultad de Medicina2301-12542018-06-015110.25184/anfamed2018v5n1a3Neurofibroma cervicodorsal en una niña con Neurofibromatosis Tipo 1Natalia Fernández0Ana Laura Casuriaga Lamboglia1Gustavo Giachetto2Facultad de Medicina, Universidad de la RepúblicaFacultad de Medicina, Universidad de la RepúblicaFacultad de Medicina, Universidad de la RepúblicaLa neurofibromatosis es el síndrome neurocutáneo más frecuente, una enfermedad hereditaria con afectación multisistémica. Se distinguen tres formas clínicas de la enfermedad; la neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) es la más frecuente. A las lesiones cutáneas, presentes en la mayoría de los casos, se pueden asociar tumores en cualquier localización. Los neurofibromas son característicos de la NF-1. El objetivo de esta comunicación es describir una complicación poco frecuente de la NF-1 que representa un desafío terapéutico debido a la topografía y frecuencia de recidivas. Se trata de una niña de 3 años con NF-1 con síntomas de mielopatía multisegmentaria de instalación progresiva de dos meses de evolución. La imagenología evidenció una tumoración cérvico-dorsal con compresión medular. La exéresis tumoral permitió confirmar neurofibroma intradural, extramedular. Los neurofibromas plexiformes se caracterizan por su comportamiento infiltrativo y diseminación paraespinal extensa. La resección de estas lesiones genera habitualmente morbilidad asociada al compromiso de estructuras críticas extraespinales y dificulta su resección completa tal como ocurrió en el caso clínico presentado. Se destaca la importancia de realizar un correcto seguimiento clínico y eventualmente imagenológico de los pacientes con NF-1 para detectar y abordar oportunamente los tumores, su complicación más importante.http://anfamed.edu.uy/index.php/rev/article/view/283Neurofibromatosis tipo 1Neurofibroma cervico – dorsalPediatría |
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