| Summary: | Kombine pulmoner fibrozis ve amfizem (KPFA) sendromu egzersiz dispnesi, düşük karbon monoksit difüzyon kapasitesi (DLCO) ve korunmuş akciğer hacimlerinin yanı sıra üst loblarda amfizem, alt loblarda fibrozise ait radyolojik bulgularla karakterizedir. Sigara içicisi olan 67 ve 62 yaşlarında iki erkek hasta efor dispnesi ve nonprodüktif öksürük yakınmalarıyla kliniğimize başvurdu. Bu olgularda şiddetli desatürasyona bağlı düşük efor kapasitesi, bozulmuş DLCO ve sendrom ile uyumlu radyolojik bulgularının varlığı nedeniyle KPFA sendromu tanısı kondu. Olgularin birinde ayrica fibrotik akciğer alanı üzerinde gelişen evre 4 pulmoner adenokarsinom da saptandı. Antifibrotik (pirfenidone/nintedanib) tedavi almadan, palyatif radyoterapi ve kemoterapi alan olgumuz ciddi solunum yetmezliği nedeniyle 14 ay sonunda kaybedildi. Diğer olgumuza akciğer trasplantasyonu önerisi yapıldı. Başlanan pirfenidon tedavisi ile fonksiyonel ve radyolojik stabil olan hasta halen poliklinik takibimiz altındadır. Sonuç olarak, sigara öyküsü ile birlikte mikst tipte solunum fonksiyon testi bozukluğu, şiddetli gaz değişim bozukluğu ve radyolojik olarak amfizem ve fibrozis varlığı tespit edilen hastalarda KPFA tanısı akılda tutulmalıdır. Hastalar akciğer kanseri gelişimi açısından takip edilmeli ve uygun palyatif tedavilerin yanisira mutlaka akciğer transplantasyonu önerilmelidir.
|
|---|