| Summary: | El carcinoma adenoescamoso de la ampolla de Váter es una neoplasia rara (incidencia de 1% de todas las neoplasias de la ampolla de Váter), en la que los componentes glandular y escamoso son histológicamente malignos. En el presente estudio reportamos el caso de una mujer de 61 años que presentó ictericia y dolor abdominal. Se le diagnosticó adenocarcinoma de la ampolla de Váter y fue sometida a una pancreaticoduodenectomía. Se realizó una resección, con ausencia microscópica de enfermedad residual (R0). El resultado final de patología fue un carcinoma adenoescamoso de la ampolla de Váter, T4N0Mx. Dos y medio meses después presentó recurrencia hepática múltiple, falleciendo al tercer mes de realizada la pancreaticoduodenectomía. Se hace una revisión actualizada de esta patología infrecuente y con pobre pronóstico.
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