Alterações eletrencefalográficas em pacientes com hiperplasia supra-renal congênita secundária à deficiência da 21- hidroxilase Electrocnceplialographic changes in patients with congetinal adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency - Miriam Da Costa Oliveira; Paulo Henrique Gonzáles; Maria Helena Fernandes; Henry Wolff (Arquivos de Neuro-Psiquiatria, 1996)
Alterações eletrencefalográficas têm sido detectadas em crianças com pubarca precoce. Esse achado poderia ser o reflexo da presença atual ou passada de patologia do sistema nervoso central ou conseqüência do nível aumentado de esteróides sexuais. Com o objetivo de testar essa última hipótese, submetemos à avaliação eletrencefalográfica 10 pacientes (7F, 3M) com hyperplasia supra-renal congênita (HSRC) por deficiência da 21-hidroxilase, 4 deles com a forma clássica e 6 com a forma não-clássica da doença. O exame neurológico tradicional foi realizado em 7 pacientes, sendo normal em todos, enquanto o exame neurológico evolutivo diagnosticou distúrbio de hiperatividade e déficit de atenção em dois. Em outro paciente, dados de história foram compatíveis com retardo do desenvolvimento neuropsicomotor. A avaliação eletrencefalográfica, quantitativa com mapeamento cerebral nos pacientes com idade superior a 3 anos (n= 9), e tradicional no restante, foi considerada anormal para a idade em 8 pacientes (80%), sendo o traçado em 7 casos caracterizado como lento. A alta freqüência de alterações eletrencefalográficas nessa amostra, bem como na pubarca precoce, sugere que esses achados sejam secundários à presença de níveis androgênicos elevados em faixa etária inapropriada e alerta para a importância da avaliação c acompanhamento neurológico de crianças portadoras de HSRC. Electrocncephalographic changes have been delected in children with premature pubarche. These findings might be the result from past or current central nervous system dysfunction, or from increased sex steroids. In order to test the last assertion we have performed clcctroencephalographic studies in 10 patients (7F, 3M) with congenital adrenal hyperplasia (CAH) due to 21-hydroxylase deficiency, of whom 4 classic and 6 nonclassic forms of the syndrome. Traditional neurologic examination was performed in 7 patients, the result being considered normal in everyone, while evolutional neurologic examination detected hyperactive disturbance and attention deficit in two patients. In another patient, the clinical findings were compatible with delay of neuropsychomotor development. Quantitative electroencephalography with brain mapping in patients over three years-old (n= 9), and conventional EEO in lhe remaining patient, were considered abnormal for age in 8 patients (80%), the record being characterized as slow in 7 patients. The high rate of electroencephalographic changes in this sample, as well as in premature pubarche, suggests that these findings might result from high inappropriate for age androgenic levels, and warns about the importance of neurologic examination and follow-up in children with CAH.