Diagnóstico precoce e tratamento da síndrome de Gorlin-Goltz: acompanhamento de oito anos
Introdução: A síndrome de Gorlin-Goltz, conhecida também como síndrome do Carcinoma Basocelular Nevóide, é um transtorno hereditário autossômico dominante de alta penetrância e expressividade variável. Foi primeiramente descrita por Jarisch em 1894 e, em 1960 Gorlin e Goltz relacionaram o conjunto d...
| Main Authors: | , , , , |
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| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Editorial Ciencias Médicas
2020-02-01
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| Series: | Revista Cubana de Estomatología |
| Subjects: | |
| Online Access: | http://www.revestomatologia.sld.cu/index.php/est/article/view/1942 |
| Summary: | Introdução: A síndrome de Gorlin-Goltz, conhecida também como síndrome do Carcinoma Basocelular Nevóide, é um transtorno hereditário autossômico dominante de alta penetrância e expressividade variável. Foi primeiramente descrita por Jarisch em 1894 e, em 1960 Gorlin e Goltz relacionaram o conjunto de doença de casos anteriormente relatados na literatura, concluindo que se tratava de uma síndrome caracterizada por uma tríade (carcinomas basocelulares, queratocistos odontogênicos múltiplos e anomalias esqueléticas). Atualmente, sabe-se que um amplo espectro de outras manifestações sistêmicas pode estar presente como neurológicas, oftálmicas, genitais, cardiovasculares e endócrinas.
Objetivo: O presente artigo tem como objetivo relatar um caso clínico de síndrome de Gorlin-Goltz com proservação de oito anos, bem como destacar a importância do Cirurgião-Dentista no diagnóstico precoce e tratamento da síndrome.
Caso clínico: Paciente 10 anos, sexo masculino, compareceu em fevereiro de 2004 ao Serviço de Estomatologia e Cirurgia Bucomaxilofacial da Santa Casa de Misericórdia de São Felix, Bahia, Brasil, acompanhado de sua avó, que relatava a seguinte queixa: “Os dentes do meu neto estão tortos”. Ao exame físico foi observado aumento do volume do lado direito da face, hipertelorismo, base nasal larga, bossa frontal, leve prognatismo mandibular e dedos dos pés encurtados. Ao exame físico intrabucal foram identificados dentes fora de posição e desvio de linha média. O paciente foi acompanhado por 8 anos e, durante este tempo, foram realizados exames imaginológicos observando grandes áreas de lesões radiolúcidas com recidiva. O diagnóstico conclusivo de Queratocisto Odontogênico foi então comprovado no exame histopatológico, a hipótese diagnóstica de síndrome de Gorlin-Goltz foi então confirmada. O paciente foi encaminhado para avaliação genética e atualmente encontra-se em proservação na Universidade Estadual de Feira de Santana, Bahia.
Conclusão: É essencial o acompanhamento multidisciplinar e a longo prazo nos casos dessa síndrome, oferecendo melhor qualidade de vida a esses pacientes. |
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| ISSN: | 0034-7507 1561-297X |