SARCOMA MIELOIDE SEM INFILTRAÇÃO DE MEDULA ÓSSEA: RELATO DE CASO
Introdução: O sarcoma mieloide é definido pela presença de blastos de origem mieloide, em lesão tumoral originada fora da medula óssea. Ocorre em 3-8% dos casos de LMA (leucemia mieloide aguda), geralmente associado a infiltração medular. Os sítios de acometimento mais comuns são: linfonodo, pele, p...
| Main Authors: | , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2023-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923007381 |
| _version_ | 1797654975297355776 |
|---|---|
| author | M Littieri FP Bremer I Ronch-Junior J Pietrovicz MP Queiro-Neto HPM Castro RFM Rocha T Decanini RV Andrade |
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| author_sort | M Littieri |
| collection | DOAJ |
| description | Introdução: O sarcoma mieloide é definido pela presença de blastos de origem mieloide, em lesão tumoral originada fora da medula óssea. Ocorre em 3-8% dos casos de LMA (leucemia mieloide aguda), geralmente associado a infiltração medular. Os sítios de acometimento mais comuns são: linfonodo, pele, partes moles, osso, peritônio e, raramente, trato gastrointestinal. Tem como fatores associados ao prognóstico, as alterações citogenéticas, contagem de leucócitos, e resposta ao tratamento. O tratamento segue o mesmo padrão da LMA, no entanto sem consenso em relação a necessidade de transplante de medula óssea alogênico (TMO-alo). O presente relato descreve uma apresentação incomum e a estratégia de tratamento utilizada. Materiais e métodos: Homem, 41 anos, previamente hígido, apresentava vômitos biliares e perda de 11 kg, em 2 meses, na data de maio/2021. Seriografia esôfago-estômago-duodeno identificou retardo na progressão de contraste na porção distal de duodeno. Ressonância nuclear magnética, evidenciou lesão tumoral irregular na raiz do mesentério, com íntimo contato com a terceira porção do duodeno. Foi realizada biópsia da lesão por endoscopia digestiva alta. O anatomopatológico (AP) demonstrou células mononucleares atípicas, sugestivas de processo hemolinfopoiético. O paciente evoluiu com obstrução intestinal, sendo submetido a cirurgia para desvio do trânsito intestinal e nova biópsia de lesão tumoral. A análise imunohistoquímica revelou o diagnóstico de sarcoma mieloide, pela seguinte marcação: LCA+, CD43+, CD15+, CD34+, KI 67 90%. A investigação de medula óssea (mielograma, imunofenotipagem e AP) não identificou infiltração por células leucêmicas. Foi optado pelo protocolo quimioterápico sistêmico de indução “7+3”, com Idarrubicina (12 mg/m2, por 3 dias) e Citarabina (100 mg/m2 por 7 dias). A consolidação foi realizada com Citarabina, total de 3 ciclos, sendo o primeiro com 3 g/m2 12/12h, por 3 dias e os demais 1,5 g/m2 de 12/12h, por 3 dias, sendo a mudança de dose justificada pela toxicidade hematológica apresentada no início. Resultados: Houve melhora clínica completa do paciente. A avaliação de imagem, com PET-CT, realizada logo após a recuperação da fase de indução, demonstrou resposta completa, e as reavaliações de medula óssea mantiveram-se sem doença detectável até o momento. Discussão do caso: O sarcoma mieloide apresentado por este paciente teve uma apresentação clínica atípica, pois não houve infiltração de medula óssea no momento do diagnóstico e nem no controle do tratamento. A literatura apresenta trabalhos retrospectivos, evidenciando maior chance de progressão de doença, no tratamento dessa condição, se realizado com métodos localizados, radioterapia e cirurgia. Estes, teriam uma indicação maior apenas no controle de sintomas e complicações. Desse modo, a quimioterapia é o tratamento fundamental para o sarcoma mieloide, que segue o mesmo modelo da LMA não-promielocítica. Para este caso relatado, foi optado pelo acompanhamento clínico e laboratorial do paciente, após o término do protocolo de tratamento. Ainda temos indefinição sobre o papel do transplante alogênico de medula óssea, em casos de sarcoma mieloide sem comprometimento medular, sendo até o momento avaliado basicamente em trabalhos retrospectivos, com falta de evidentes benefícios em sobrevida global por 5 anos. São necessários trabalhos mais robustos para definição da melhor estratégia de tratamento. |
| first_indexed | 2024-03-11T17:07:25Z |
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| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 2531-1379 |
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| spelling | doaj.art-731b9532f0d94c3d9dd9efe7ff3fded32023-10-20T06:42:12ZengElsevierHematology, Transfusion and Cell Therapy2531-13792023-10-0145S283SARCOMA MIELOIDE SEM INFILTRAÇÃO DE MEDULA ÓSSEA: RELATO DE CASOM Littieri0FP Bremer1I Ronch-Junior2J Pietrovicz3MP Queiro-Neto4HPM Castro5RFM Rocha6T Decanini7RV Andrade8Hospital Universitário Evangélico Mackenzie (HUEM), Curitiba, PR, BrasilHospital Universitário Evangélico Mackenzie (HUEM), Curitiba, PR, BrasilHospital Universitário Evangélico Mackenzie (HUEM), Curitiba, PR, BrasilHospital Universitário Evangélico Mackenzie (HUEM), Curitiba, PR, BrasilHospital Universitário Evangélico Mackenzie (HUEM), Curitiba, PR, BrasilHospital Universitário Evangélico Mackenzie (HUEM), Curitiba, PR, BrasilHospital Universitário Evangélico Mackenzie (HUEM), Curitiba, PR, BrasilHospital Universitário Evangélico Mackenzie (HUEM), Curitiba, PR, BrasilHospital Universitário Evangélico Mackenzie (HUEM), Curitiba, PR, BrasilIntrodução: O sarcoma mieloide é definido pela presença de blastos de origem mieloide, em lesão tumoral originada fora da medula óssea. Ocorre em 3-8% dos casos de LMA (leucemia mieloide aguda), geralmente associado a infiltração medular. Os sítios de acometimento mais comuns são: linfonodo, pele, partes moles, osso, peritônio e, raramente, trato gastrointestinal. Tem como fatores associados ao prognóstico, as alterações citogenéticas, contagem de leucócitos, e resposta ao tratamento. O tratamento segue o mesmo padrão da LMA, no entanto sem consenso em relação a necessidade de transplante de medula óssea alogênico (TMO-alo). O presente relato descreve uma apresentação incomum e a estratégia de tratamento utilizada. Materiais e métodos: Homem, 41 anos, previamente hígido, apresentava vômitos biliares e perda de 11 kg, em 2 meses, na data de maio/2021. Seriografia esôfago-estômago-duodeno identificou retardo na progressão de contraste na porção distal de duodeno. Ressonância nuclear magnética, evidenciou lesão tumoral irregular na raiz do mesentério, com íntimo contato com a terceira porção do duodeno. Foi realizada biópsia da lesão por endoscopia digestiva alta. O anatomopatológico (AP) demonstrou células mononucleares atípicas, sugestivas de processo hemolinfopoiético. O paciente evoluiu com obstrução intestinal, sendo submetido a cirurgia para desvio do trânsito intestinal e nova biópsia de lesão tumoral. A análise imunohistoquímica revelou o diagnóstico de sarcoma mieloide, pela seguinte marcação: LCA+, CD43+, CD15+, CD34+, KI 67 90%. A investigação de medula óssea (mielograma, imunofenotipagem e AP) não identificou infiltração por células leucêmicas. Foi optado pelo protocolo quimioterápico sistêmico de indução “7+3”, com Idarrubicina (12 mg/m2, por 3 dias) e Citarabina (100 mg/m2 por 7 dias). A consolidação foi realizada com Citarabina, total de 3 ciclos, sendo o primeiro com 3 g/m2 12/12h, por 3 dias e os demais 1,5 g/m2 de 12/12h, por 3 dias, sendo a mudança de dose justificada pela toxicidade hematológica apresentada no início. Resultados: Houve melhora clínica completa do paciente. A avaliação de imagem, com PET-CT, realizada logo após a recuperação da fase de indução, demonstrou resposta completa, e as reavaliações de medula óssea mantiveram-se sem doença detectável até o momento. Discussão do caso: O sarcoma mieloide apresentado por este paciente teve uma apresentação clínica atípica, pois não houve infiltração de medula óssea no momento do diagnóstico e nem no controle do tratamento. A literatura apresenta trabalhos retrospectivos, evidenciando maior chance de progressão de doença, no tratamento dessa condição, se realizado com métodos localizados, radioterapia e cirurgia. Estes, teriam uma indicação maior apenas no controle de sintomas e complicações. Desse modo, a quimioterapia é o tratamento fundamental para o sarcoma mieloide, que segue o mesmo modelo da LMA não-promielocítica. Para este caso relatado, foi optado pelo acompanhamento clínico e laboratorial do paciente, após o término do protocolo de tratamento. Ainda temos indefinição sobre o papel do transplante alogênico de medula óssea, em casos de sarcoma mieloide sem comprometimento medular, sendo até o momento avaliado basicamente em trabalhos retrospectivos, com falta de evidentes benefícios em sobrevida global por 5 anos. São necessários trabalhos mais robustos para definição da melhor estratégia de tratamento.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923007381 |
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