Sluchay netipichnogo techeniya DIDMOAD-sindroma
Один из наиболее изученных и распространенных генетических синдромов, включающих в себя СД 1 ? DlDMOAD-синдром. Развитие DIDMOAD-синдрома обусловлено митохондриальной дисфункцией. Клиническая картина DIDMOAD-синдрома характеризуется этапностью развития. Манифестация заболевания обычно наблюдается в...
| Main Authors: | , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Endocrinology Research Centre
2000-03-01
|
| Series: | Сахарный диабет |
| Subjects: | |
| Online Access: | https://www.dia-endojournals.ru/jour/article/view/5744 |
| _version_ | 1826588305578262528 |
|---|---|
| author | Tamara Leonidovna Kuraeva Lyubov' Iosifovna Zil'berman |
| author_facet | Tamara Leonidovna Kuraeva Lyubov' Iosifovna Zil'berman |
| author_sort | Tamara Leonidovna Kuraeva |
| collection | DOAJ |
| description | Один из наиболее изученных и распространенных генетических синдромов, включающих в себя СД 1 ? DlDMOAD-синдром. Развитие DIDMOAD-синдрома обусловлено митохондриальной дисфункцией. Клиническая картина DIDMOAD-синдрома характеризуется этапностью развития. Манифестация заболевания обычно наблюдается в возрасте до 10 лет и начинается с СД и АЗН. Во втором десятилетии жизни присоединяется несахарный диабет, диагностика которого может быть запоздалой из-за схожести проявлений с декомпенсацией СД. СД в структуре DIDMOAD-синдрома является инсулинзависимым и имеет ряд особенностей. Начало его более постепенное, течение более стабильное. Кетоз и кетоацидоз возникают редко. Потребность в инсулине при синдроме СД, как правило, меньше, а микроваскулярные осложнения развиваются предположительно реже, чем при идиопатическом СД 1. Клинический случай отличается от классической клинической картины нетипичным порядком и хронологией появления основных составляющих (манифестация несахарного диабета в 1 год 6 мес), наличием ICA и IAA в дебюте СД, а также развитием аутоиммунного тиреоидита. Несмотря на наличие аутоиммунного компонента, течение СД типично для данного синдрома ? мягкое, по степенное начало, небольшая потребность в инсулине, хорошая компенсация при отсутствии самоконтроля. Вероятные причины развития СД при данном синдроме: митохондриальные нарушения в островковых клетках приводят к постепенному угасанию продукции инсулина, косвенным свидетельством в пользу возможного аутоиммунного генеза СД может быть также ассоциация с антигенами системы HLA, нехарактерными для идиопатического СД. |
| first_indexed | 2024-03-08T15:24:36Z |
| format | Article |
| id | doaj.art-776888a1900149de99077d324c3feaff |
| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 2072-0351 2072-0378 |
| language | English |
| last_indexed | 2025-03-14T16:39:13Z |
| publishDate | 2000-03-01 |
| publisher | Endocrinology Research Centre |
| record_format | Article |
| series | Сахарный диабет |
| spelling | doaj.art-776888a1900149de99077d324c3feaff2025-02-21T09:29:20ZengEndocrinology Research CentreСахарный диабет2072-03512072-03782000-03-0131434510.14341/2072-0351-57445702Sluchay netipichnogo techeniya DIDMOAD-sindromaTamara Leonidovna Kuraeva0Lyubov' Iosifovna Zil'berman1Endocrinology Research Centre, MoscowEndocrinology Research Centre, MoscowОдин из наиболее изученных и распространенных генетических синдромов, включающих в себя СД 1 ? DlDMOAD-синдром. Развитие DIDMOAD-синдрома обусловлено митохондриальной дисфункцией. Клиническая картина DIDMOAD-синдрома характеризуется этапностью развития. Манифестация заболевания обычно наблюдается в возрасте до 10 лет и начинается с СД и АЗН. Во втором десятилетии жизни присоединяется несахарный диабет, диагностика которого может быть запоздалой из-за схожести проявлений с декомпенсацией СД. СД в структуре DIDMOAD-синдрома является инсулинзависимым и имеет ряд особенностей. Начало его более постепенное, течение более стабильное. Кетоз и кетоацидоз возникают редко. Потребность в инсулине при синдроме СД, как правило, меньше, а микроваскулярные осложнения развиваются предположительно реже, чем при идиопатическом СД 1. Клинический случай отличается от классической клинической картины нетипичным порядком и хронологией появления основных составляющих (манифестация несахарного диабета в 1 год 6 мес), наличием ICA и IAA в дебюте СД, а также развитием аутоиммунного тиреоидита. Несмотря на наличие аутоиммунного компонента, течение СД типично для данного синдрома ? мягкое, по степенное начало, небольшая потребность в инсулине, хорошая компенсация при отсутствии самоконтроля. Вероятные причины развития СД при данном синдроме: митохондриальные нарушения в островковых клетках приводят к постепенному угасанию продукции инсулина, косвенным свидетельством в пользу возможного аутоиммунного генеза СД может быть также ассоциация с антигенами системы HLA, нехарактерными для идиопатического СД.https://www.dia-endojournals.ru/jour/article/view/5744сахарный диабетdidmoad-синдроммитохондриальные нарушенияатрофия диска зрительного нерванесахарный диабет |
| spellingShingle | Tamara Leonidovna Kuraeva Lyubov' Iosifovna Zil'berman Sluchay netipichnogo techeniya DIDMOAD-sindroma Сахарный диабет сахарный диабет didmoad-синдром митохондриальные нарушения атрофия диска зрительного нерва несахарный диабет |
| title | Sluchay netipichnogo techeniya DIDMOAD-sindroma |
| title_full | Sluchay netipichnogo techeniya DIDMOAD-sindroma |
| title_fullStr | Sluchay netipichnogo techeniya DIDMOAD-sindroma |
| title_full_unstemmed | Sluchay netipichnogo techeniya DIDMOAD-sindroma |
| title_short | Sluchay netipichnogo techeniya DIDMOAD-sindroma |
| title_sort | sluchay netipichnogo techeniya didmoad sindroma |
| topic | сахарный диабет didmoad-синдром митохондриальные нарушения атрофия диска зрительного нерва несахарный диабет |
| url | https://www.dia-endojournals.ru/jour/article/view/5744 |
| work_keys_str_mv | AT tamaraleonidovnakuraeva sluchaynetipichnogotecheniyadidmoadsindroma AT lyuboviosifovnazilberman sluchaynetipichnogotecheniyadidmoadsindroma |