| Summary: | Introdução: O cordoma é um tipo de sarcoma cuja malignidade óssea primária se origina da notocorda e se localiza no eixo espinhal entre o clivus e o sacro. A primeira descrição dessa patologia foi em 1857. Na epidemiologia da doença, são mais afetados pacientes entre 40 e 60 anos, sendo o principal sítio de acometimento a região sacrococcígea. O quadro clínico é variável conforme o local acometido com sintomas geralmente inespecíficos, gerando atrasos no diagnóstico feito por biópsia. Entre as opções de tratamento, o principal método é a ressecção cirúrgica com margens, que pode ser associada à radioterapia ou à radiocirurgia quando necessário; os sítios de metástases mais comuns são pulmões, ossos, fígado e linfonodos locais. Relato do caso: Paciente, sexo feminino, 62 anos, iniciou com quadro de dor em região coccígea com piora ao sentar-se e surgimento de lesão nodular com crescimento progressivo recebendo diagnóstico de cordoma, após biópsia da lesão, depois de três anos. Em razão da lesão extensa, optou-se inicialmente por tratamento com quimio e radioterapia para citorredução. Pela pouca responsividade, foi submetida ao tratamento de sacralectomia com sucesso, porém apresentou como complicação deiscência de ferida operatória e necessidade de reabordagem, desde então sem recorrência no seguimento clínico. Conclusão: Assim, evidencia-se a necessidade de novas pesquisas sobre o cordoma, um tumor raro e de baixa responsividade aos tratamentos não cirúrgicos, visando a melhorar a terapêutica quimioterápica dessa neoplasia potencialmente deformante.
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