RELATO DE CASO: LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA COM ENVOLVIMENTO CUTÂNEO
Introdução: A leucemia promielocítica aguda (LMA M3) se relaciona com manifestações clínicas iniciais diferentes do usual das leucemias agudas, destacando-se quadros hemorrágicos importantes. A LMA M3 é causada por uma proliferação clonal de promielócitos anormais associados à translocação t(15,17)...
| Main Authors: | , , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2023-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923005710 |
| _version_ | 1797655046039535616 |
|---|---|
| author | BK Losch FK Tornquist VL Bueno MFL Pezzi AH Schuck TS Hahn LV Calderan EW Silva LM Lorenzini RD Lorandi |
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| author_sort | BK Losch |
| collection | DOAJ |
| description | Introdução: A leucemia promielocítica aguda (LMA M3) se relaciona com manifestações clínicas iniciais diferentes do usual das leucemias agudas, destacando-se quadros hemorrágicos importantes. A LMA M3 é causada por uma proliferação clonal de promielócitos anormais associados à translocação t(15,17) (q22;q21), culminando na formação do oncogene PML-RARA que leva ao bloqueio da maturação celular. Objetivo: Relatar o caso de uma leucemia pró-mielocítica com lesões cutâneas. Relato de caso: Paciente feminina, 76 anos, buscou atendimento por epistaxe importante, mal-estar, fadiga, inapetência e perda ponderal. Refere ter acompanhamento prévio por anemia e plaquetopenia sem causa conhecida. Ao exame físico, apresentava equimoses em membros inferiores e superiores em diversas fases de cicatrização e lesão nodular ulcerada de base eritematosa em região do mento que, segundo familiares, aparecera há seis meses. Exames laboratoriais iniciais evidenciaram importante pancitopenia, com 460 leucócitos/mm3 e hemoglobina de 7 g/dL. Assim, procedeu-se à biópsia de medula óssea (MO), a qual foi compatível com leucemia pró-mielocítica em imunofenotipagem. Ademais, a biópsia da lesão em mento demonstrou correlação à leucemia. Dessa forma, foi iniciado tretinoína (ATRA) associado a daunorrubicina. Apesar disso, a paciente evoluiu com neutropenia febril concomitante a episódios de hematoquezia e sangramento vaginal, os quais foram atribuídos a plaquetopenia severa, visto que exames complementares não foram compatíveis com coagulação intravascular disseminada (CIVD). Após a paciente evoluiu com deterioração clínica importante, incluindo rebaixamento de consciência e insuficiência respiratória, sendo necessária a internação na UTI com ventilação mecânica, onde foi diagnosticada uma infecção por Aspergillus. O tratamento para infecção foi iniciado, contudo mesmo após 72 horas de uso do fluconazol paciente apresentava curva de piora clínica constante, vindo a óbito uma semana após o diagnóstico. Discussão: A leucemia cútis é caracterizada pela infiltração de células leucêmicas (mieloides ou linfoides) na pele. No geral, a leucemia cutânea ocorre em 10% a 15% dos pacientes com LMA e está associada, predominantemente, às variantes monocitóides M4 e M5, sendo extremamente rara em M3. As lesões são descritas como pápulas, nódulos e/ou placas, marrom-avermelhadas ou hemorrágicas de tamanhos variados, únicas ou múltiplas. Todavia, pápulas e nódulos eritematosos são relatados como os mais comuns. No que tange a LMA M3, representa uma emergência médica com alta taxa de mortalidade precoce devido à CIVD, característica da doença. Mas, apesar dessa situação dramática, possui excelente resposta ao tratamento, com grandes chances de cura. O ATRA revolucionou o tratamento da M3, o qual age diminuindo a repressão transcricional, o que faz com que as células pró-mielocíticas tratadas sofram diferenciação mieloide terminal e, finalmente, apoptose. Conclusão: Em suma, apesar de a LMA M3 ter uma apresentação clássica, devemos atentar para possíveis manifestações atípicas, permitindo um diagnóstico precoce. Assim, há maior controle no início do manejo com menor risco de complicações hemorrágicas fatais. |
| first_indexed | 2024-03-11T17:08:27Z |
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| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 2531-1379 |
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| publishDate | 2023-10-01 |
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| series | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| spelling | doaj.art-7aeeb22f4bdb4d1398a7e58002a8bc9a2023-10-20T06:41:32ZengElsevierHematology, Transfusion and Cell Therapy2531-13792023-10-0145S182RELATO DE CASO: LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA COM ENVOLVIMENTO CUTÂNEOBK Losch0FK Tornquist1VL Bueno2MFL Pezzi3AH Schuck4TS Hahn5LV Calderan6EW Silva7LM Lorenzini8RD Lorandi9Universidade de Caxias do Sul (UCS), Caxias do Sul, RS, BrasilUniversidade de Caxias do Sul (UCS), Caxias do Sul, RS, BrasilUniversidade de Caxias do Sul (UCS), Caxias do Sul, RS, BrasilUniversidade de Caxias do Sul (UCS), Caxias do Sul, RS, BrasilUniversidade de Caxias do Sul (UCS), Caxias do Sul, RS, BrasilUniversidade de Caxias do Sul (UCS), Caxias do Sul, RS, BrasilUniversidade de Caxias do Sul (UCS), Caxias do Sul, RS, BrasilUniversidade de Caxias do Sul (UCS), Caxias do Sul, RS, BrasilUniversidade de Caxias do Sul (UCS), Caxias do Sul, RS, BrasilHospital Geral de Caxias do Sul, Caxias do Sul, RS, BrasilIntrodução: A leucemia promielocítica aguda (LMA M3) se relaciona com manifestações clínicas iniciais diferentes do usual das leucemias agudas, destacando-se quadros hemorrágicos importantes. A LMA M3 é causada por uma proliferação clonal de promielócitos anormais associados à translocação t(15,17) (q22;q21), culminando na formação do oncogene PML-RARA que leva ao bloqueio da maturação celular. Objetivo: Relatar o caso de uma leucemia pró-mielocítica com lesões cutâneas. Relato de caso: Paciente feminina, 76 anos, buscou atendimento por epistaxe importante, mal-estar, fadiga, inapetência e perda ponderal. Refere ter acompanhamento prévio por anemia e plaquetopenia sem causa conhecida. Ao exame físico, apresentava equimoses em membros inferiores e superiores em diversas fases de cicatrização e lesão nodular ulcerada de base eritematosa em região do mento que, segundo familiares, aparecera há seis meses. Exames laboratoriais iniciais evidenciaram importante pancitopenia, com 460 leucócitos/mm3 e hemoglobina de 7 g/dL. Assim, procedeu-se à biópsia de medula óssea (MO), a qual foi compatível com leucemia pró-mielocítica em imunofenotipagem. Ademais, a biópsia da lesão em mento demonstrou correlação à leucemia. Dessa forma, foi iniciado tretinoína (ATRA) associado a daunorrubicina. Apesar disso, a paciente evoluiu com neutropenia febril concomitante a episódios de hematoquezia e sangramento vaginal, os quais foram atribuídos a plaquetopenia severa, visto que exames complementares não foram compatíveis com coagulação intravascular disseminada (CIVD). Após a paciente evoluiu com deterioração clínica importante, incluindo rebaixamento de consciência e insuficiência respiratória, sendo necessária a internação na UTI com ventilação mecânica, onde foi diagnosticada uma infecção por Aspergillus. O tratamento para infecção foi iniciado, contudo mesmo após 72 horas de uso do fluconazol paciente apresentava curva de piora clínica constante, vindo a óbito uma semana após o diagnóstico. Discussão: A leucemia cútis é caracterizada pela infiltração de células leucêmicas (mieloides ou linfoides) na pele. No geral, a leucemia cutânea ocorre em 10% a 15% dos pacientes com LMA e está associada, predominantemente, às variantes monocitóides M4 e M5, sendo extremamente rara em M3. As lesões são descritas como pápulas, nódulos e/ou placas, marrom-avermelhadas ou hemorrágicas de tamanhos variados, únicas ou múltiplas. Todavia, pápulas e nódulos eritematosos são relatados como os mais comuns. No que tange a LMA M3, representa uma emergência médica com alta taxa de mortalidade precoce devido à CIVD, característica da doença. Mas, apesar dessa situação dramática, possui excelente resposta ao tratamento, com grandes chances de cura. O ATRA revolucionou o tratamento da M3, o qual age diminuindo a repressão transcricional, o que faz com que as células pró-mielocíticas tratadas sofram diferenciação mieloide terminal e, finalmente, apoptose. Conclusão: Em suma, apesar de a LMA M3 ter uma apresentação clássica, devemos atentar para possíveis manifestações atípicas, permitindo um diagnóstico precoce. Assim, há maior controle no início do manejo com menor risco de complicações hemorrágicas fatais.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923005710 |
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