CAUSA RARA DE ANEMIA MACROCÍTICA E NEUTROPENIA: RELATO DE CASO
Introdução: A hipocupremia manifesta-se como anemia, com ou sem leucopenia e trombocitopenia, pancitopenia ou neutropenia isolada. A depleção de cobre provoca redução da absorção de ferro pelo intestino, diminuição da liberação de ferro pelo sistema reticuloendotelial, eritropoiese ineficaz devido à...
| Main Authors: | , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2021-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S253113792100153X |
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|---|---|
| author | NASN Segundo ACR Sousa IMF Pordeus RVM Acioli SDFA Figueiredo CMF Rolo LP Silva |
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| author_sort | NASN Segundo |
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| description | Introdução: A hipocupremia manifesta-se como anemia, com ou sem leucopenia e trombocitopenia, pancitopenia ou neutropenia isolada. A depleção de cobre provoca redução da absorção de ferro pelo intestino, diminuição da liberação de ferro pelo sistema reticuloendotelial, eritropoiese ineficaz devido à diminuição da atividade enzimática dependente de cobre, aumento da destruição de eritrócitos, mielopoiese ineficaz, destruição incrementada de neutrófilos depletados de cobre e desenvolvimento de anticorpos anti-neutrófilos. Relato de caso: Paciente, 47 anos, submetido à gastrectomia total em 2018 devido a adenocarcinoma gástrico, o qual foi tratado apenas com cirurgia. Realizou exames de rotina em março de 2021, os quais evidenciaram anemia grave e neutropenia (Hemoglobina: 7,4 g/dL; VCM:119fL; CHCM: 29; RDW:15%; Leucócitos: 1500/mm3; Neutrófilos: 180/mm3 Plaquetas: 244.000/mm3), por essa razão iniciado investigação com hematologia. No primeiro atendimento referiu parestesia de membros inferiores, e estava em uso de suplemento polivitamínico, ácido fólico via oral e cianocobalamina intramuscular. Exames iniciais: Reticulócitos: 1,4%, DHL: 339 U/L, dosagem sérica de vitamina B12, ácido fólico e laboratório do ferro normais. No seguimento, apresentou piora da anemia com necessidade transfusional, realizado avaliação medular em que apresentava diseritropoiese discreta, sem outras anormalidades, imunofenotipagem e cariótipo de medula óssea normais. Realizado dosagem de cobre, em que foi diagnosticado deficiência grave (Cobre: 5 mcg/dL; Zinco: 60 microg/dL; Ceruloplasmina: 7 mg/dL), sendo iniciado reposição via oral com cobre quelato 5 mg por dia, após 2 meses de reposição já apresentava melhora importante do hemograma e dos sintomas neurológicos, mas mantinha cobre abaixo do valor normal, sendo aumentado a dose para 10 mg por dia, após 1 mês, hemograma estava normal (Hb: 14 g/dL Leucócitos: 4580/mm3 N: 2107/mm3 Plaquetas: 308 mil), dosagem de cobre normalizou e sintomas neurológicos resolvidos. Discussão: A deficiência de cobre é rara em humanos porque é um nutriente facilmente consumido e que tem uma necessidade diária muito baixa. Causas potenciais para a depleção cúprica incluem história de cirurgia gastrointestinal, suplementação de zinco e q sideroblásticas e defeitos de maturação nuclear causando anemia e neutropenia são muito observados em precursores eritróides de pacientes com deficiência de cobre. A biópsia de medula óssea pode revelar hiperplasia eritróide, hipoplasia granulocítica, vacuolização de precursores eritróides e mielóides, hipocelularidade e excesso de ferro corável nas células plasmáticas e macrófagos. Os níveis séricos podem ser seguidos para a adequação da terapia de reposição de cobre e os déficits hematológicos geralmente se corrigem dentro de 2 meses do início do tratamento. Conclusão: A deficiência de cobre deve ser considerada em pacientes submetidos à cirurgia gástrica que desenvolvem neuropatia e/ou anemia com ou sem leucopenia, sendo um diagnóstico diferencial da deficiência de vitamina B12. O diagnóstico imediato e o tratamento da depleção cúprica podem ajudar a prevenir o desenvolvimento de novos déficits neurológicos. |
| first_indexed | 2024-12-20T03:56:07Z |
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| spelling | doaj.art-7b87e89324b9477da38d49d973ab0ca12022-12-21T19:54:19ZengElsevierHematology, Transfusion and Cell Therapy2531-13792021-10-0143S3S4CAUSA RARA DE ANEMIA MACROCÍTICA E NEUTROPENIA: RELATO DE CASONASN Segundo0ACR Sousa1IMF Pordeus2RVM Acioli3SDFA Figueiredo4CMF Rolo5LP Silva6Centro Universitário de João Pessoa (UNIPÊ), João Pessoa, PB, BrasilCentro Universitário de João Pessoa (UNIPÊ), João Pessoa, PB, BrasilCentro Universitário de João Pessoa (UNIPÊ), João Pessoa, PB, BrasilCentro Universitário de João Pessoa (UNIPÊ), João Pessoa, PB, BrasilUniversidade Federal da Paraíba (UFPB), João Pessoa, PB, BrasilCentro Universitário de João Pessoa (UNIPÊ), João Pessoa, PB, Brasil; Hospital Nossa Senhora das Neves (HNSN), João Pessoa, PB, BrasilFundação Universidade Federal do Tocantins (UFT), Palmas, TO, BrasilIntrodução: A hipocupremia manifesta-se como anemia, com ou sem leucopenia e trombocitopenia, pancitopenia ou neutropenia isolada. A depleção de cobre provoca redução da absorção de ferro pelo intestino, diminuição da liberação de ferro pelo sistema reticuloendotelial, eritropoiese ineficaz devido à diminuição da atividade enzimática dependente de cobre, aumento da destruição de eritrócitos, mielopoiese ineficaz, destruição incrementada de neutrófilos depletados de cobre e desenvolvimento de anticorpos anti-neutrófilos. Relato de caso: Paciente, 47 anos, submetido à gastrectomia total em 2018 devido a adenocarcinoma gástrico, o qual foi tratado apenas com cirurgia. Realizou exames de rotina em março de 2021, os quais evidenciaram anemia grave e neutropenia (Hemoglobina: 7,4 g/dL; VCM:119fL; CHCM: 29; RDW:15%; Leucócitos: 1500/mm3; Neutrófilos: 180/mm3 Plaquetas: 244.000/mm3), por essa razão iniciado investigação com hematologia. No primeiro atendimento referiu parestesia de membros inferiores, e estava em uso de suplemento polivitamínico, ácido fólico via oral e cianocobalamina intramuscular. Exames iniciais: Reticulócitos: 1,4%, DHL: 339 U/L, dosagem sérica de vitamina B12, ácido fólico e laboratório do ferro normais. No seguimento, apresentou piora da anemia com necessidade transfusional, realizado avaliação medular em que apresentava diseritropoiese discreta, sem outras anormalidades, imunofenotipagem e cariótipo de medula óssea normais. Realizado dosagem de cobre, em que foi diagnosticado deficiência grave (Cobre: 5 mcg/dL; Zinco: 60 microg/dL; Ceruloplasmina: 7 mg/dL), sendo iniciado reposição via oral com cobre quelato 5 mg por dia, após 2 meses de reposição já apresentava melhora importante do hemograma e dos sintomas neurológicos, mas mantinha cobre abaixo do valor normal, sendo aumentado a dose para 10 mg por dia, após 1 mês, hemograma estava normal (Hb: 14 g/dL Leucócitos: 4580/mm3 N: 2107/mm3 Plaquetas: 308 mil), dosagem de cobre normalizou e sintomas neurológicos resolvidos. Discussão: A deficiência de cobre é rara em humanos porque é um nutriente facilmente consumido e que tem uma necessidade diária muito baixa. Causas potenciais para a depleção cúprica incluem história de cirurgia gastrointestinal, suplementação de zinco e q sideroblásticas e defeitos de maturação nuclear causando anemia e neutropenia são muito observados em precursores eritróides de pacientes com deficiência de cobre. A biópsia de medula óssea pode revelar hiperplasia eritróide, hipoplasia granulocítica, vacuolização de precursores eritróides e mielóides, hipocelularidade e excesso de ferro corável nas células plasmáticas e macrófagos. Os níveis séricos podem ser seguidos para a adequação da terapia de reposição de cobre e os déficits hematológicos geralmente se corrigem dentro de 2 meses do início do tratamento. Conclusão: A deficiência de cobre deve ser considerada em pacientes submetidos à cirurgia gástrica que desenvolvem neuropatia e/ou anemia com ou sem leucopenia, sendo um diagnóstico diferencial da deficiência de vitamina B12. O diagnóstico imediato e o tratamento da depleção cúprica podem ajudar a prevenir o desenvolvimento de novos déficits neurológicos.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S253113792100153X |
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