Hemofagositik Sendrom Bir Otopsi Olgusu
Hemofagositik sendrom (HPS), ateş, sitopeni, hepatosplenomegali, anormal karaciğer fonksiyon testleri, hipertrigliseridemi ve hipofibrinojenemi gibi klinik bulgularla karşımıza çıkabilen ve sıklıkla ölümcül olan bir tablodur. Çalışmada amacımız, çocuk otopsilerinde sık karşılaşmadığımız bu sendromu...
| Main Authors: | , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Adli Tıp Uzmanları Derneği
2003-08-01
|
| Series: | Adli Tıp Bülteni |
| Subjects: | |
| Online Access: | http://www.adlitipbulteni.com/index.php/atb/article/view/499 |
| _version_ | 1797922054409814016 |
|---|---|
| author | Ferah Karayel Çiğdem Süner Özhan Yılmazer Gürsel Çetin |
| author_facet | Ferah Karayel Çiğdem Süner Özhan Yılmazer Gürsel Çetin |
| author_sort | Ferah Karayel |
| collection | DOAJ |
| description | Hemofagositik sendrom (HPS), ateş, sitopeni, hepatosplenomegali, anormal karaciğer fonksiyon testleri, hipertrigliseridemi ve hipofibrinojenemi gibi klinik bulgularla karşımıza çıkabilen ve sıklıkla ölümcül olan bir tablodur. Çalışmada amacımız, çocuk otopsilerinde sık karşılaşmadığımız bu sendromu sunmak, benzer klinik bulgulara sahip otopsilerde ayırıcı tam içine bu sendromu da alarak, kemik iliği, dalak, lenf düğümü gibi organ örneklemelerinin yapılması gerekliliğini vurgulamaktır. Olgu, Adli Tıp Kurumu Morg İhtisas Dairesinde otopsisi yapılan 4 aylık erkek bebekti. Harici travmatik bulgu saptanmayan olgunun otopsisinde, makroskopik olarak beyinde küçük çaplı subaraknoidal kanamalar, kalpte 0,5 cm çapmda atrial septal defekt, her iki akciğerde alacak, atelektatik görünüm saptandı. Karaciğer 380 gr ağırlığında, sarı renk değişimi göstermekte, dalak ise 320 gr ağırlığında olup, yoğun konjesyon dışında makroskopik özellik göstermemekteydi. Diğer organlarda makroskopik patolojik özellik görülmedi. Organlara ait histopatolojik incelemede, myokard, akciğer, beyin, beyincik, lenf düğümü ve kemik iliğinde histiyosit üstünlüğü gösteren mononükleer iltihabi hücre infiltrasyonu izlenmekteydi. Özellikle kemik iliğinde bazı histiyosit sitoplazmalarında eritrosit, seyrek polimorf nüveli lökosit ve lenfosit fagositozu (emperipolezis) saptanmıştı. Beyin ve beyincikte bu infiltrasyon granülom benzeri yapılar oluşturmuştu. Akciğerde ise, bu infiltrasyona alveolit, alveol epitel zararı ve hyalen membran oluşumları eşlik etmekteydi. Ancak primer viral inklüzyona rastlanamadı. Karaciğer, böbrek ve dalak otoliz nedeniyle ayrıntılı olarak değerlendirilemedi. Klinik ve mikroskopik bulgular eşliğinde tanı 'Hemofagositik sendrom' olarak düşünüldü. Toksikolojik incelemede herhangi bir özellik göstermeyen olgunun ölüm nedeni viral bir enfeksiyon sonrasında gelişmiş olabileceği düşünülen hemofagositik sendrom olarak değerlendirildi. Sonuç olarak, farklı merkezlerde tedavi edilen ancak kesin tanısı konulamadan kaybedilen ve ender rastlanan bu tür olgularda sistemik otopsinin bilim ve adalet açısmdan değerinin birkez daha vurgulanması gerektiği inancındayız.
Anahtar kelimeler: Kemik iliği, hemofagositik sendrom, otopsi |
| first_indexed | 2024-04-10T14:26:14Z |
| format | Article |
| id | doaj.art-7fe27853103c4665a418a5dbde73b22a |
| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 1300-865X 2149-4533 |
| language | English |
| last_indexed | 2024-04-10T14:26:14Z |
| publishDate | 2003-08-01 |
| publisher | Adli Tıp Uzmanları Derneği |
| record_format | Article |
| series | Adli Tıp Bülteni |
| spelling | doaj.art-7fe27853103c4665a418a5dbde73b22a2023-02-15T16:09:05ZengAdli Tıp Uzmanları DerneğiAdli Tıp Bülteni1300-865X2149-45332003-08-018210.17986/blm.200382499499Hemofagositik Sendrom Bir Otopsi OlgusuFerah Karayel0Çiğdem Süner1Özhan Yılmazer2Gürsel Çetin3Adli Tıp Kurumu Başkanlığı Morg İhtisas DairesiAdli Tıp Kurumu BaşkanlığıAdli Tıp Kurumu Başkanlığıİstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Adli Tıp Anabilim DalıHemofagositik sendrom (HPS), ateş, sitopeni, hepatosplenomegali, anormal karaciğer fonksiyon testleri, hipertrigliseridemi ve hipofibrinojenemi gibi klinik bulgularla karşımıza çıkabilen ve sıklıkla ölümcül olan bir tablodur. Çalışmada amacımız, çocuk otopsilerinde sık karşılaşmadığımız bu sendromu sunmak, benzer klinik bulgulara sahip otopsilerde ayırıcı tam içine bu sendromu da alarak, kemik iliği, dalak, lenf düğümü gibi organ örneklemelerinin yapılması gerekliliğini vurgulamaktır. Olgu, Adli Tıp Kurumu Morg İhtisas Dairesinde otopsisi yapılan 4 aylık erkek bebekti. Harici travmatik bulgu saptanmayan olgunun otopsisinde, makroskopik olarak beyinde küçük çaplı subaraknoidal kanamalar, kalpte 0,5 cm çapmda atrial septal defekt, her iki akciğerde alacak, atelektatik görünüm saptandı. Karaciğer 380 gr ağırlığında, sarı renk değişimi göstermekte, dalak ise 320 gr ağırlığında olup, yoğun konjesyon dışında makroskopik özellik göstermemekteydi. Diğer organlarda makroskopik patolojik özellik görülmedi. Organlara ait histopatolojik incelemede, myokard, akciğer, beyin, beyincik, lenf düğümü ve kemik iliğinde histiyosit üstünlüğü gösteren mononükleer iltihabi hücre infiltrasyonu izlenmekteydi. Özellikle kemik iliğinde bazı histiyosit sitoplazmalarında eritrosit, seyrek polimorf nüveli lökosit ve lenfosit fagositozu (emperipolezis) saptanmıştı. Beyin ve beyincikte bu infiltrasyon granülom benzeri yapılar oluşturmuştu. Akciğerde ise, bu infiltrasyona alveolit, alveol epitel zararı ve hyalen membran oluşumları eşlik etmekteydi. Ancak primer viral inklüzyona rastlanamadı. Karaciğer, böbrek ve dalak otoliz nedeniyle ayrıntılı olarak değerlendirilemedi. Klinik ve mikroskopik bulgular eşliğinde tanı 'Hemofagositik sendrom' olarak düşünüldü. Toksikolojik incelemede herhangi bir özellik göstermeyen olgunun ölüm nedeni viral bir enfeksiyon sonrasında gelişmiş olabileceği düşünülen hemofagositik sendrom olarak değerlendirildi. Sonuç olarak, farklı merkezlerde tedavi edilen ancak kesin tanısı konulamadan kaybedilen ve ender rastlanan bu tür olgularda sistemik otopsinin bilim ve adalet açısmdan değerinin birkez daha vurgulanması gerektiği inancındayız. Anahtar kelimeler: Kemik iliği, hemofagositik sendrom, otopsihttp://www.adlitipbulteni.com/index.php/atb/article/view/499kemik iliğihemofagositik sendromotopsi |
| spellingShingle | Ferah Karayel Çiğdem Süner Özhan Yılmazer Gürsel Çetin Hemofagositik Sendrom Bir Otopsi Olgusu Adli Tıp Bülteni kemik iliği hemofagositik sendrom otopsi |
| title | Hemofagositik Sendrom Bir Otopsi Olgusu |
| title_full | Hemofagositik Sendrom Bir Otopsi Olgusu |
| title_fullStr | Hemofagositik Sendrom Bir Otopsi Olgusu |
| title_full_unstemmed | Hemofagositik Sendrom Bir Otopsi Olgusu |
| title_short | Hemofagositik Sendrom Bir Otopsi Olgusu |
| title_sort | hemofagositik sendrom bir otopsi olgusu |
| topic | kemik iliği hemofagositik sendrom otopsi |
| url | http://www.adlitipbulteni.com/index.php/atb/article/view/499 |
| work_keys_str_mv | AT ferahkarayel hemofagositiksendrombirotopsiolgusu AT cigdemsuner hemofagositiksendrombirotopsiolgusu AT ozhanyılmazer hemofagositiksendrombirotopsiolgusu AT gurselcetin hemofagositiksendrombirotopsiolgusu |