LINFOMA DA ZONA MARGINAL NODAL ASSOCIADO A ANEMIA APLÁSTICA: RELATO DE CASO
Introdução: O linfoma de células B de zona marginal nodal é um tipo raro e indolente de proliferação anormal de linfócitos B maduros clonais com envolvimento principalmente dos gânglios linfáticos e às vezes da medula óssea e baço. Apresenta-se com adenomegalia disseminada periférica, torácica ou ab...
| Main Authors: | , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2023-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923008581 |
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| author | RC Bressa VG Freitas JAN Bressa |
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| description | Introdução: O linfoma de células B de zona marginal nodal é um tipo raro e indolente de proliferação anormal de linfócitos B maduros clonais com envolvimento principalmente dos gânglios linfáticos e às vezes da medula óssea e baço. Apresenta-se com adenomegalia disseminada periférica, torácica ou abdominal, sendo as citopenias e tumores volumosos exceções. A Anemia Aplástica também é uma condição rara caracterizada por pancitopenia no sangue periférico e hipocelularidade da medula óssea, sem aumento da reticulina e sem infiltração anormal. Sua forma adquirida afeta pacientes de qualquer idade, e geralmente é idiopática. Quando se associa a outras doenças como os linfomas, a anemia aplástica deve ser tratada diferente e isso implica na melhora evolutiva e prognóstica do paciente. O principal objetivo é relatar um caso raro de ocorrência simultânea de Linfoma da zona marginal nodal associado a Anemia Aplástica. Materiais e métodos: Levantamento de prontuário, descrição e discussão de relato de caso com revisão bibliográfica em bancos de dados (BVS/MS, Cochrane, PubMed, The New England Journal of Medicine, e JAMA). Resultados: Paciente, feminina, 56 anos, procura serviço médico ambulatorial com queixa de fraqueza há 6 meses e pancitopenia. Sem sintomas B, sem doenças de base. Ao exame físico pálida 2+/6+, anictérica, com pequenos linfonodos palpáveis região inguinal direita e espaço de traube ocupado a percussão do abdômen, confirmada esplenomegalia com IE 58 (168 x 166 x 57 mm) na ultrassonografia e tomografia do abdômen. Sorologias hepatites, HIV, VDRL negativa. Imunofenotipagem HPN (hemoglobinúria paroxística noturna) negativa, coombs direto negativo. Durante acompanhamento houve piora das citopenias com necessidade transfusional e BMO (biopsia de medula óssea) compatível com anemia aplástica. Evoluiu com aumento de conglomerado linfonodal inguinal direita, cuja biopsia foi compatível com linfoma B da zona marginal nodal. Sendo instituído esquema quimioterápico com RCOP e melhora das citopenias. Discussão: Anemia aplástica e as neoplasias linfoides podem ocasionalmente ser observadas de forma síncrona ou metacrônica em um paciente e ser interrelacionadas de maneiras multidirecionais. A principal explicação para a associação concomitante seria em decorrência de um “dano colateral” provocada por uma resposta imune dirigida contra o clone linfoide maligno, a qual também afetaria a produção medular. Afecção imunológica parecida com outros fenômenos já descritos nas neoplasias linfoides, como anemia hemolítica autoimune e purpura idiopática. Citopenias após tratamento quimioterápico e neoplasias secundárias ao tratamento imunossupressor da anemia aplástica são complicações mais frequentes quando se trata essas doenças separadamente. Raramente, uma síndrome de falência medular está associada a um distúrbio neoplásico subjacente. Conclusão: Anemia aplástica pode estar relacionada a muitos fatores e exige maior atenção aos detalhes semiológicos e evolutivos das patologias associadas, como as linfoproliferativas. Lembrar que essas associações raras podem dificultar a obtenção do melhor resultado terapêutico. |
| first_indexed | 2024-03-11T17:07:28Z |
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