Síndrome de hiper-IgM con afectación hepática temprana
Introducción: El síndrome de hiper-IgM es un error innato de la inmunidad, caracterizado por un defecto en el cambio de isotipo de inmunoglobulina, con valores disminuidos de IgG, IgA e IgE, y concentraciones normales o elevadas de IgM. Predispone a procesos infecciosos en el sistema respiratorio y...
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Colegio Mexicano de Inmunología Clínica y Alergia, A.C.
2023-04-01
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| Series: | Revista Alergia México |
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| author | Kareli Guadalupe Coronado Hernández Héctor Hugo Campos Téllez Ana Paola Macías Robles Rosa María Cortés Grimaldo Carlos David Estrada García Britza Barrios Díaz Adriana Ramírez Nepomuceno Marlén Barreto Alcalá David Esparza Amaya Hilda Lilian Carvajal Alonso Laura Berrón Ruiz |
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| description | Introducción: El síndrome de hiper-IgM es un error innato de la inmunidad, caracterizado por un defecto en el cambio de isotipo de inmunoglobulina, con valores disminuidos de IgG, IgA e IgE, y concentraciones normales o elevadas de IgM. Predispone a procesos infecciosos en el sistema respiratorio y aparato gastrointestinal, además de enfermedades autoinmunes y neoplasias.
Reporte de caso: Paciente pediátrico de género masculino, de 5 años y 7 meses de edad, con antecedente de dos cuadros de neumonía (uno de estos grave) y diarrea crónica desde los 2 años. Neutropenia moderada persistente, disminución de la concentración de IgG y elevación de IgM. La citometría de flujo confirmó la ausencia de CD40L. Durante la evolución clínica tuvo afectación hepática temprana.
Conclusión: El síndrome de hiper-IgM predispone a daño hepático, por lo que se requiere la evaluación completa y el diagnóstico oportuno. El tratamiento antiinfeccioso activo y el control de la respuesta inflamatoria son factores decisivos para establecer el tratamiento del daño hepático.
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| series | Revista Alergia México |
| spelling | doaj.art-849769670dab41869f8b04952f4d9def2023-04-21T07:02:31ZengColegio Mexicano de Inmunología Clínica y Alergia, A.C.Revista Alergia México0002-51512448-91902023-04-0169410.29262/ram.v69i4.1091Síndrome de hiper-IgM con afectación hepática tempranaKareli Guadalupe Coronado Hernández0Héctor Hugo Campos Téllez1Ana Paola Macías Robles 2Rosa María Cortés Grimaldo3Carlos David Estrada García4Britza Barrios Díaz5Adriana Ramírez Nepomuceno6Marlén Barreto Alcalá7David Esparza Amaya8Hilda Lilian Carvajal Alonso9Laura Berrón Ruiz10IMSSMédico de base en Alergia e Inmunología Clínica PediátricaMédico de base y Profesora titular de la Sub-especialidad en Alergia e Inmunología Clínica PediátricaMédico de base en Alergia e Inmunología Clínica PediátricaResidente de primer año de Alergia e Inmunología Clínica PediátricaResidente de primer año de Alergia e Inmunología Clínica PediátricaResidente de segundo año de Alergia e Inmunología Clínica PediátricaResidente de segundo año de Alergia e Inmunología Clínica PediátricaResidente de segundo año de Alergia e Inmunología Clínica PediátricaJefa del Servicio de Alergia e Inmunología Clínica PediátricaUnidad de investigación en InmunodeficienciasIntroducción: El síndrome de hiper-IgM es un error innato de la inmunidad, caracterizado por un defecto en el cambio de isotipo de inmunoglobulina, con valores disminuidos de IgG, IgA e IgE, y concentraciones normales o elevadas de IgM. Predispone a procesos infecciosos en el sistema respiratorio y aparato gastrointestinal, además de enfermedades autoinmunes y neoplasias. Reporte de caso: Paciente pediátrico de género masculino, de 5 años y 7 meses de edad, con antecedente de dos cuadros de neumonía (uno de estos grave) y diarrea crónica desde los 2 años. Neutropenia moderada persistente, disminución de la concentración de IgG y elevación de IgM. La citometría de flujo confirmó la ausencia de CD40L. Durante la evolución clínica tuvo afectación hepática temprana. Conclusión: El síndrome de hiper-IgM predispone a daño hepático, por lo que se requiere la evaluación completa y el diagnóstico oportuno. El tratamiento antiinfeccioso activo y el control de la respuesta inflamatoria son factores decisivos para establecer el tratamiento del daño hepático. https://revistaalergia.mx/ojs/index.php/ram/article/view/1091Síndrome de Hiper IgMdaño hepáticoerror innato de la inmunidaddeficiencia de CD40L |
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