Atrofia muscular proximal neurogenica hereditaria (doença de Wohlfart-Kugelberg-Welander): estudo clinico, eletromiografico e anatomo-patologico de 3 irmãos
Os autores relatam os casos de três irmãos com fraqueza e amiotrofia proximal dos membros de início na infância. Os estudos eletromiográficos e de biópsias musculares revelaram alterações do tipo neurogênico de permeio com alterações miogênicas. Fazem consideração sobre esta singular associação, con...
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| Published: |
Academia Brasileira de Neurologia (ABNEURO)
1976-03-01
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| Series: | Arquivos de Neuro-Psiquiatria |
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| description | Os autores relatam os casos de três irmãos com fraqueza e amiotrofia proximal dos membros de início na infância. Os estudos eletromiográficos e de biópsias musculares revelaram alterações do tipo neurogênico de permeio com alterações miogênicas. Fazem consideração sobre esta singular associação, considerando as alterações do tipo miopático como secundárias à denervação de longa duração. O estudo histopatológico medular, em um dos pacientes, revelou degeneração das células motoras das pontas anteriores, constituindo, assim, o 4.° estudo de autópsia da doença de Wohlfart-Kugelberg-Welander, na literatura. |
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| publisher | Academia Brasileira de Neurologia (ABNEURO) |
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| series | Arquivos de Neuro-Psiquiatria |
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