PÚRPURA AMEGACARIOCÍTICA ADQUIRIDA ASSOCIADA A REFRATARIEDADE PLAQUETÁRIA: RELATO E REVISÃO
Objetivo: Descrever um caso de Púrpura Amegacariocítica Adquirida (PAA) associada a refratariedade plaquetária. Relato: Masculino, 67 anos, procedente de Santa Maria, Rio Grande do Sul, Brasil. História médica pregressa de hipertensão arterial sistêmica; fibrilação atrial, trombo cavitário e tromboc...
| Main Authors: | , , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2021-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137921005460 |
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|---|---|
| author | WF Silva HA Castralli PM Mariussi AB Penha G Bellaver A Zago GB Fischer JC Salvador IC Scharff CD Barbosa |
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| author_sort | WF Silva |
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| description | Objetivo: Descrever um caso de Púrpura Amegacariocítica Adquirida (PAA) associada a refratariedade plaquetária. Relato: Masculino, 67 anos, procedente de Santa Maria, Rio Grande do Sul, Brasil. História médica pregressa de hipertensão arterial sistêmica; fibrilação atrial, trombo cavitário e trombocitopenia induzida por heparina em abril; Em uso atual de rivaroxabana, amiodarona, metoprolol, enalapril e fenitoína; Exames de maio: Hemoglobina 9,2, Plaquetas 81.000. Em junho, dá entrada no pronto socorro devido a precordialgia e hematomas. À admissão: Hb 4,2; Lg 7.630; Plaq 10.000; enzimas cardíacas negativas. Suspensa anticoagulação e realizada transfusão de concentrado de plaquetas. Laboratório após: Hb 4,1 Leuco 8.020 Plaq 7 mil; Feito um CHAD e mais novas plaquetas. Exames de controle: Hb 5,0 Leuco 8.200 Plaq 11 mil; Coombs direto positivo; Reticulócitos 1,0% 15.600 TP 17,2s INR 1,3 TTPa 33,9s, DHL 194; Bilirrubinas totais 0,9; Ferritina 1.744; No dia seguinte, estudos da medula com mielograma apresentaram série vermelha e branca com precursores em todas as fases de maturação; visualizados apenas dois megacariócitos, sem atipias. Histopatologia: acentuada hipercelularidade para a faixa etária, predomínio da série mielóide com sinais de maturação granulocítica e algumas células com discreta displasia; série eritróide presente, algumas células com discreta displasia; maturação normoblástica; linhagem megacariocítica não identificada. Reticulogênese grau 0. Imuno-histoquímica negativa para infiltração medular. Imunofenotipagem: células mieloides, fenótipo D45fr/CD34+/ CD13+/CD33+/ 117+/HLA-DR+, e granulócitos com curva de maturação preservada. Presença de células mielóides imaturas com imunofenótipo e quantidade habituais. Estudo citogenético por cariótipo: 46XY. Investigação com tomografias, endoscopia de trato digestivo, pesquisa de doenças autoimunes, endócrinas e marcadores tumorais, negativa. Foi definido o diagnóstico de Púrpura Amegacariocítica Adquirida, iniciado corticoterapia 1 mg/kg sem mudança do nível plaquetário, realizado desmame. Novo mielograma após três semanas, revelou hipercelularidade granulocítica e ausência de megacariócitos. Refratário a transfusões plaquetárias - as quais se mantinham entre 4 a 8 mil - evoluiu com hematoma cerebelar e complicações infecciosas e óbito. Conclusão: PAA é um distúrbio raro caracterizado por trombocitopenia resultante de uma redução ou ausência inexplicável de megacariócitos na presença de hematopoiese normal ou hipercelular. Não há tratamento estabelecido, sabe-se que imunoglobulina ou corticoterapia não são efetivas. O uso de ciclosporina, rituximab, micofenolato, danazol, alemtuzumab, eltrombopag, romiplostim e azatioprina têm sido relatados. Além disso, a falha no incremento da contagem de plaquetas após as transfusões aponta para a possibilidade de ocorrência de refratariedade plaquetária, complicando o manejo. O prognóstico da PAA é variável, desde remissão duradoura, cursos de surto-remissão, até evolução para anemia aplásica, síndrome mielodisplásica ou leucemia aguda. |
| first_indexed | 2024-12-14T08:35:34Z |
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| issn | 2531-1379 |
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