| Summary: | Muitos relatos vêm sugerindo a associação entre a síndrome de Klinefelter e o tumor germinativo. Um risco elevado de tumor germinativo extragonadal (mediastinal) ocorre a partir da adolescência até 30 anos. O autor apresenta ocaso de um jovem de 19 anos de idade com sintomas respiratórios, massa torácica e características clínicas de síndrome de Klinefelter. O cariótipo do sangue periférico foi de 47 XXY e o estudo da lesão torácica foi de teratoma imaturo O paciente foi tratado com quimioterapia combinada seguida de toracotomia, estando em remissão completa há seis anos após o diagnóstico. Este estudo discute as características clínicas e laboratoriais dos pacientes com tumor germinativo 235 extragonadal associado a síndrome de Klinefelter, e sua participação na gênese dos tumores de células germinativas.
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