Estado del arte en el tratamiento del síndrome de West
El síndrome de West hace parte de las encefalopatías de comienzo temprano en la lactancia y la niñez y se caracteriza por la tríada: espasmos, retraso psicomotor y electroencefalograma hipsarrítmico, ligado probablemente a factores del desarrollo neurológico. La prevalencia estimada es de 0.15 a 0....
| Main Author: | |
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| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Asociación Colombiana de Neurología
2006-04-01
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| Series: | Acta Neurológica Colombiana |
| Subjects: | |
| Online Access: | https://www.actaneurologica.com/index.php/anc/article/view/1695 |
| Summary: | El síndrome de West hace parte de las encefalopatías de comienzo temprano en la lactancia y la niñez y se caracteriza por la tríada: espasmos, retraso psicomotor y electroencefalograma hipsarrítmico, ligado probablemente a factores del desarrollo neurológico. La prevalencia estimada es de 0.15 a 0.2 por 1000, en niños menores de diez años. Cuando las causas son prenatales los espasmos se presentan antes de los tres meses, los de causas postnatales entre los nueve meses y dos años de vida. Son contracciones breves en flexión, extensión o mixtas, generalmente son bilaterales, simétricas y bifásicas. La duración de cada espasmo varía de medio a dos segundos, al comienzo suelen ser aislados, pero posteriormente son salvas de hasta cien espasmos. Las crisis epilépticas son la primera manifestación del síndrome, pero el retraso psicomotor puede precederlas, al iniciar los espasmos hay regresión del desarrollo. No hay evidencia suficiente para determinar la dosis óptima de hormona adrenocorticotrópica (ACTH). Se ha demostrado que dosis tan altas de 80-120 UI no son más efectivas que las de 20-40 UI. Se tiene experiencia con prednisolona 2 mg/k/día, hidrocortisona 15 mg/k/día por un mes.
El vigabatrín es la medicación antiepiléptica, no hormonal, más utilizada en el tratamiento de los espasmos. Las crisis ceden en los primeros días de tratamiento, mientras que el patrón hipsarritmico puede demorar 2-4 semanas. Cuando la causa del síndrome de West es un síndrome de Down, ha dado buen resultado la piridoxina. La extirpación quirúrgica de los focos epileptogénicos, como displasias corticales o tumores ha demostrado utilidad, pero no es fácil identificar las áreas epileptogénicas antes de los 18 meses aun con la tomografía con emisión de positrones.
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| ISSN: | 0120-8748 2422-4022 |