MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM APRESENTANDO-SE COMO LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMOCITÁRIAS: RELATO DE CASO - CV Mendonça; KPU Turon (Hematology, Transfusion and Cell Therapy, 2021)
Introdução: A macroglobulinemia de Waldenström é uma doença linfoproliferativa indolente caracterizada por produção monoclonal de IgM. A incidência é duas vezes maior em homens do que em mulheres e maior em brancos do que em negros. A medula óssea e os linfonodos são infiltrados por células B em diferentes estágios de maturação, notadamente pequenos linfócitos, linfoplasmócitos e plasmócitos. Anemia, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia e sintomas de hiperviscosidade são algumas formas freqüentes de apresentação da doença. Caso: Paciente de 34 anos, negro com queixa de gengivorragia, fadiga, turvação visual, cefaléia e perda ponderal de 10 kg em um período de dois meses. Negava febre ou sudorese noturna. Ao exame físico, apresentava mucosas hipocoradas, discreta hiperplasia gengival, esplenomegalia (cerca de 8 cm do rebordo costal esquedo) e linfonodomegalia inguinal bilateral. O laboratório de admissão apontava Hb 6,8 g/dL, Ht 22,5%, Leucócitos totais de 32.400/mm3 às custas de linfócitos e plaquetas 60.000/mm3, proteína total de 11,9 g/dL, albumina 2,6 g/dL, LDH 388 U/L, uréia de 38 mg/dL e creatinina de 1,2 mg/dL, hepatograma e eletrólitos normais. Dosagem de imunoglobulinaIgM6120 mg/dL. A sorologia foi positiva para HBV. No esfregaço de sangue periférico, foi observadoanisocitose, presença de rouleaux, leucocitose às custas de células com citoplasma abundante, cromatina intermediária, algumas com nucléolos evidentes e ausência de grânulos; trombocitopenia. A imunofenotipagem por citometria de fluxo do sangue periférico evidenciou 69% de linfócitos B anômalos em 31 700 células/mm3analisadas. Essas células apresentavam expressão forte de CD19, CD20, CD79-B e CD 45; moderada de CD 22, CD 23, IgM e kappa; fraca de CD25 e CD11-C. A conclusão foi de doença linfoproliferativa B clonal para kappa. O exame histopatológico mostrou medula óssea infiltrada por linfoma de pequenas células com padrão intersticial e nodular com expressão de CD20 e IgM, compatível com linfoma linfoplasmocítico. O paciente iniciou tratamento com ciclofosfamida e dexametasona, no entanto, após sete ciclos, mantinha sintomas relacionados à anemia e turvação visual. A dosagem de IgM ainda era elevada, 5,95 g/dL. O esquema inicial foi mudado para rituximab e bortezomib, entretanto, não houve adesão adequada. Discussão: O paciente do caso recebeu o diagnóstico de macroglobulinemia de Waldenstrom em faixa etária mais jovem do que a mediana de 63 anos em pacientes negros. Os sintomas de apresentação da doença estavam associados, principalmente, à anemia e à hiperviscosidade; além de linfonodomegalia e esplenomegalia. Essas alterações associadas ao pico monoclonal de IgM sugerem o diagnóstico de linfoma linfoplasmocítico. A presença de leucocitose a expensas de linfoplasmócitos circulantes é uma apresentação rara da doença com poucos casos descritos na literatura médica e pode levantar a suspeita de leucemia de células plasmocitárias. A imunofenotipagemmostrando a presença de linfocitose com marcadores panB e o histopatológico com morfologia típica possibilitaram o diagnóstico diferencial correto. Os principais diagnósticos diferenciais no caso são o mieloma múltiplo IgM e a leucemia de células plasmocitárias. O mieloma múltiplo secretor de IgM é uma entidade rara e diferencia-se da MV em sua apresentação clínica – hipercalcemia, insuficiência renal aguda, lesões ósseas líticas; também é infreqüente a presença de visceromegalias e sintomas B.