Enfermedad de Castleman. Reporte de 14 casos de 1990-2002 en el "Hospital Dr. Rafael Angel Calderón Guardia", dos con presentación inusual y revisión de literatura
La enfermedad de Castleman (hamartoma linfoideo, linfoma gigante benigno, hiperplasia angiofolicular de los nódulos linfáticos) es un transtorno linfoproliferativo raro, de curso usualmente benigno de etiología desconocida y pobremente entendido. Resulta de un crecimiento no regulado del tejido linf...
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| Published: |
Colegio de Médicos y Cirujanos de Costa Rica
2005-07-01
|
| Series: | Acta Médica Costarricense |
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| description | La enfermedad de Castleman (hamartoma linfoideo, linfoma gigante benigno, hiperplasia angiofolicular de los nódulos linfáticos) es un transtorno linfoproliferativo raro, de curso usualmente benigno de etiología desconocida y pobremente entendido. Resulta de un crecimiento no regulado del tejido linfático y puede manifestarse clínicamente en 2 formas, localizada y diseminada o multicéntrica, con 3 variantes histopatológicas, vascular hialino, plasmocelular y mixto o transicional. Usualmente la forma vascular hialina tiene una evolución clínica benigna manifestada solamente por adenopatías, en cambio, la forma plasmocelular o mixta puede manifestar alteraciones físicas y de laboratorio, tales como fiebre, pérdida de peso, anemia e hiper-globulinemia. Las 2 últimas condiciones clínicas pueden resultar en transformación maligna similar al linfoma de Hodgkin. Revisamos la base de datos del Servicio de Patología de nuestro hospital y encontramos 14 casos reportados desde enero de 1990 hasta enero del 2002, 2 mostraron presentación inusual<br>Castleman’s disease is a rare lymphoproliferative disorder. Its etiology is unknown and its course is usually benign. It is secondary to an irregular growth of lymphatic tissue and it can exhibirt 2 forms: a localized and a disseminated or multicentric. Histopathologically there are 3 forms: hialine vascular, plasma cell and mixed or transitional. The first type usually has a benign clinical course and is characterized by adenomegalies, the plasma cell or mixed forms, however, may exhibit clinical or laboratory anomalies, such as fever, weight loss, anemia and hyperglobulinemia. The latter forms may evolve to Hodgkin lymphoma. We found 14 cases at the Calderon Guardia Hospital Pathology Department data base (1990-2002). The clinical course of 2 patients is presented |
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