Linfangioleiomiomatose â A propósito de três casos clÃnicos
Resumo: A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara, de etiologia desconhecida, caracterizada pela proliferação anormal de células musculares lisas nas regiões perilinfática, perivascular e peribrônquica.A LAM pode ocorrer esporadicamente ou associada ao complexo esclerose tuberosa (CET...
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| Format: | Article |
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| Published: |
Elsevier
2010-01-01
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| Series: | Revista Portuguesa de Pneumologia |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0873215915300179 |
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| author | Carla Valente Sónia André Alexandra Catarino Fátima Fradinho Fernanda Gamboa Mário Loureiro M. Fontes Baganha |
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| spelling | doaj.art-92ea5b14af064c88bf7da438f597efba2022-12-21T17:31:07ZengElsevierRevista Portuguesa de Pneumologia0873-21592010-01-01161187195Linfangioleiomiomatose â A propósito de três casos clÃnicosCarla Valente0Sónia André1Alexandra Catarino2Fátima Fradinho3Fernanda Gamboa4Mário Loureiro5M. Fontes Baganha6Interna Complementar de Pneumologia/Resident, Pulmonology; Departamento de Ciências Pneumológicas e Alergológicas dos Hospitais da Universidade de Coimbra, Av. Bissaya Barreto e Praceta Prof. Mota Pinto, 3000-075 CoimbraInterna Complementar de Pneumologia/Resident, PulmonologyAssistente Hospitalar de Pneumologia/Consultant, PulmonologyAssistente Hospitalar de Pneumologia/Consultant, PulmonologyAssistente Hospitalar de Pneumologia/Consultant, PulmonologyDirector do Serviço de Pneumologia dos HUC/Head, Pulomonology Unit, HUCDirector do Departamento de Ciências Pneumológicas e Alergológicas dos HUC/Director, Dept. of Pulmonology and Allergological Sciences, HUCResumo: A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara, de etiologia desconhecida, caracterizada pela proliferação anormal de células musculares lisas nas regiões perilinfática, perivascular e peribrônquica.A LAM pode ocorrer esporadicamente ou associada ao complexo esclerose tuberosa (CET) e hamartose hereditária multiorgânica1.Em ambas as situações a LAM afecta principalmente mulheres jovens em idade fértil, sendo que aproximadamente 1/3 das mulheres com CET têm LAM2.A propósito desta patologia, os autores elaboram uma revisão da literatura e descrevem os casos clÃnicos de três doentes do sexo feminino com o diagnóstico de LAM com base nos achados clÃnicos e imagiológicos.Rev Port Pneumol 2010; XVI (1): 187-196 Abstract: Pulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease of unknown aetiology. It is characterized by proliferation of abnormal smooth-muscle cells throughout the peribronchial, perivascular and perilymphatic regions of the lung.LAM may occur sporadically, in association with tuberous sclerosis complex (TSC) or inheritable multiorgan hamartomatosis 1.In either situation, LAM occurs almost exclusively in women of reproductive age, and approximately one third of the patients with TSC have LAM2.The authors review the cases of three female patients diagnosed with LAM based on clinical and radiological findings.A brief review of the disease is then presented.Rev Port Pneumol 2010; XVI (1): 187-196 Palavras-chave: Linfangioleiomiomatose, complexo esclerose tuberosa, Key-words: Lymphangioleiomyomatosis, tuberous sclerosis complexhttp://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0873215915300179 |
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