Hemotórax espontâneo em doente com neurofibromatose tipo I â A propósito de um caso clÃnico
Resumo: O hemotórax espontâneo é uma complicação rara e potencialmente fatal da neurofibromatose. Vários mecanismos patológicos são descritos para a vasculopatia associada à doença: a) invasão dos vasos por tumores adjacentes, como shwannoma, neurofibroma ou neu-rofibrosarcoma; b) displas...
| Main Authors: | , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2009-09-01
|
| Series: | Revista Portuguesa de Pneumologia |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0873215915301884 |
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| author | Alexandra Bento Ana Paula Gonçalves |
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| description | Resumo: O hemotórax espontâneo é uma complicação rara e potencialmente fatal da neurofibromatose. Vários mecanismos patológicos são descritos para a vasculopatia associada à doença: a) invasão dos vasos por tumores adjacentes, como shwannoma, neurofibroma ou neu-rofibrosarcoma; b) displasia vascular com formação de aneurismas e estenoses6,7,9. Outros mecanismos envolvidos podem incluir patologias pleuropulmonares (in-fecções com necrose, embolia pulmonar, endometriose, neoplasias) e discrasia sanguÃnea. Os autores relatam o caso de uma jovem de 33 anos, que recorreu ao serviço de urgência por toracalgia superior direita, contÃnua, irradiando para o ombro e escápula homolaterais, sem factores de agravamento nem de alÃvio e com oito dias de evolução.Rev Port Pneumol 2009; XV (5): 937-941 Abstract: Spontaneous hemothorax is a rare and potentially lethal neurofibromatosisâ complication. Several patho-logical mechanisms may explain the associated vasculopathy: a) direct vascular invasion from adjacent tumors such as Shwannoma, neurofibroma or neuro-fibrosarcoma; b) vascular dysplasia with stenotic or aneurysm formation6,7,9. Other mechanisms involved may include pleuropulmonar pathologies (necrotizing infections, pulmonary embolism, endometriosis, neoplasms) and blood dyscrasias. The authors describe a case of a 33 years old female, who went to the ER Service complaining with right persistent hemithoracic pain, extending to the ipsilateral shoulder and shoulder blade, without aggravation or relieving factors, since the last 8 days.Rev Port Pneumol 2009; XV (5): 937-941 Palavras-chave: Neurofibromatose, hemotórax espontâneo, Key-words: Neurofibromatosis, spontaneous hemothorax |
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