Espectro clínico de la Enfermedad de Castleman
RESUMEN La enfermedad de Castleman(EC) es una enfermedad hematológica rara caracterizada por hiperplasia de nódulos linfoides con dos patrones histológicos y clínicos bien diferenciados: hialino-vascular que suele ser unicéntrico, de comportamiento poco agresivo y cuya exeresis consigue la curación...
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Sociedade Galega de Medicina Interna
2014-12-01
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La enfermedad de Castleman(EC) es una enfermedad hematológica rara caracterizada por hiperplasia de nódulos linfoides con dos patrones histológicos y clínicos bien diferenciados: hialino-vascular que suele ser unicéntrico, de comportamiento poco agresivo y cuya exeresis consigue la curación en la mayor parte de los casos. La variante plasmocelular es más agresiva, su presentación clínica remeda los linfomas de alto grado y requiere quimioterapia para su erradicación. Juegan un papel etiopatogenico el HVH-8 y las interleucinas IL-6 e IL-1. Nuevos fármacos basados en el bloqueo de la IL-6 o su receptor han demostrado recientemente su utilidad para el control de la enfermedad. Presentamos cuatro casos clínicos que representan el espectro de la EC.
ABSTRACT
Castleman 's disease (CD) is a rare hematological disease characterized by hyperplasia of lymphoid nodules with two distinct histological and clinical patterns : hyaline - vascular which is usually single-center , low and aggressive behavior which gets exeresis healing in most of cases . The plasma cell variant is more aggressive clinical presentation mimics high-grade lymphomas and requires chemotherapy to eradicate. Play an etiopathogenic role HHV -8 and IL -6 and IL -1 cytokines. New drugs based on the blockade of IL -6 or its receptors have recently proved useful in the control of the disease. We present four cases representing the spectrum of CD. |
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| spelling | doaj.art-956e3a8a79974f878efc8e360e2a68ec2022-12-21T18:21:39ZengSociedade Galega de Medicina InternaGalicia Clínica0304-48661989-39222014-12-0175419119410.22546/30/569569Espectro clínico de la Enfermedad de CastlemanMaría Rebeca Guzmán-Fernández0Fiz Campoy-García1María Pereiro-Sánchez2José Luis Jímenez-Martínez3José Luis Sastre-Moral4Servizo de Hematoloxía del Complexo Hospitalario Universitario de OurenseServizo de Hematoloxía del Complexo Hospitalario Universitario de OurenseServizo de Hematoloxía del Complexo Hospitalario Universitario de OurenseMedicina Interna del Complexo Hospitalario Universitario de OurenseServizo de Hematoloxía del Complexo Hospitalario Universitario de OurenseRESUMEN La enfermedad de Castleman(EC) es una enfermedad hematológica rara caracterizada por hiperplasia de nódulos linfoides con dos patrones histológicos y clínicos bien diferenciados: hialino-vascular que suele ser unicéntrico, de comportamiento poco agresivo y cuya exeresis consigue la curación en la mayor parte de los casos. La variante plasmocelular es más agresiva, su presentación clínica remeda los linfomas de alto grado y requiere quimioterapia para su erradicación. Juegan un papel etiopatogenico el HVH-8 y las interleucinas IL-6 e IL-1. Nuevos fármacos basados en el bloqueo de la IL-6 o su receptor han demostrado recientemente su utilidad para el control de la enfermedad. Presentamos cuatro casos clínicos que representan el espectro de la EC. ABSTRACT Castleman 's disease (CD) is a rare hematological disease characterized by hyperplasia of lymphoid nodules with two distinct histological and clinical patterns : hyaline - vascular which is usually single-center , low and aggressive behavior which gets exeresis healing in most of cases . The plasma cell variant is more aggressive clinical presentation mimics high-grade lymphomas and requires chemotherapy to eradicate. Play an etiopathogenic role HHV -8 and IL -6 and IL -1 cytokines. New drugs based on the blockade of IL -6 or its receptors have recently proved useful in the control of the disease. We present four cases representing the spectrum of CD.http://www.galiciaclinica.info/publicacion.asp?f=569Enfermedad de CastlemanHiperplasia linfoideHVH-8tocilizumabinterleucina-6 |
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