| Summary: | A hemoglobinúria paroxística noturna é doença rara, causada por mutação adquirida de um gene no sistema hematopoético com 16-18% dos casos diagnosticados durante a gravidez. Descrevemos dois casos de gestantes portadoras de hemoglobinúria paroxística noturna com diagnóstico anterior à gestação. A mortalidade materna é de 8-10%, devido principalmente a tromboembolismo e, em menor escala, transformação leucêmica. As perdas fetais chegam a 30% das gestações. Estes dois casos ilustram situação grave e extremamente complexa, que é a conduta obstétrica em mulheres portadoras de doença hematológica muito rara, grave e potencialmente fatal. Com uma abordagem multidisciplinar em serviços terciários é possível obter bons resultados maternos e perinatais.<br>Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria is a rare disease caused by an acquired gene mutation of the hematopoietic system, with 16-18% of the cases diagnosed during pregnancy. We describe two cases of pregnancy in women with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Maternal mortality reaches 8-10%, mainly due to thromboembolism and, less frequently, to leukemic transformation. Fetal losses may reach 30%. These two cases illustrate a serious and extremely complex situation, which is the obstetrical management of a patient with a very rare, serious and potentially fatal hematological condition. Using a multidisciplinary approach in tertiary care centers, it is possible to attain good maternal and perinatal outcomes.
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