ENFERMEDAD DE PRINGLE-BOURNEVILLE. LESIONES VISCERALES. PRESENTACIÓN DE UN PACIENTE
<p>Inicialmente descrita por Von Recklinghausen en 1862 y estudiada a profundidad por Bourneville en 1880, esta rara afección pertenece al grupo de las facomatosis<sup>1</sup>.</p> <p>Esta compleja enfermedad se caracteriza por manifestaciones neurocutáneas (adenomas...
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| Format: | Article |
| Language: | Spanish |
| Published: |
Universidad de Ciencias Médicas de Villa Clara
2011-09-01
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| Series: | Medicentro |
| Online Access: | http://medicentro.sld.cu/index.php/medicentro/article/view/1044 |
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| author | Elio Llerena Rodríguez Addys Hernández García Rafael Ibáñez Azán |
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| description | <p>Inicialmente descrita por Von Recklinghausen en 1862 y estudiada a profundidad por Bourneville en 1880, esta rara afección pertenece al grupo de las facomatosis<sup>1</sup>.</p> <p>Esta compleja enfermedad se caracteriza por manifestaciones neurocutáneas (adenomas sebáceos, epilepsia, retraso mental) y tumores hamartomatosos en diversos órganos; el más afectado es el riñón, muy por encima de la participación cardíaca y pulmonar<sup>2</sup>.</p> <p>El hamartoma es un tumor formado por elementos hísticos normales, los cuales son únicamente anormales en sus valores cuantitativos. La mayoría de estos hamartomas renales son angiomiolipomas, y su integración histológica está constituida por tejido muscular liso, adiposo y vasos, en proporciones variables de unos pacientes a otros<sup>3</sup>.</p> En la actualidad, a pesar de un incremento en el diagnóstico, continúan siendo infrecuentes, lo que ha motivado la presentación de este paciente. |
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| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 1029-3043 |
| language | Spanish |
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| publishDate | 2011-09-01 |
| publisher | Universidad de Ciencias Médicas de Villa Clara |
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| spelling | doaj.art-98a14d17fdec4bd5b13751fcb9dfbcc32022-12-22T04:36:51ZspaUniversidad de Ciencias Médicas de Villa ClaraMedicentro1029-30432011-09-0182973ENFERMEDAD DE PRINGLE-BOURNEVILLE. LESIONES VISCERALES. PRESENTACIÓN DE UN PACIENTEElio Llerena RodríguezAddys Hernández GarcíaRafael Ibáñez Azán<p>Inicialmente descrita por Von Recklinghausen en 1862 y estudiada a profundidad por Bourneville en 1880, esta rara afección pertenece al grupo de las facomatosis<sup>1</sup>.</p> <p>Esta compleja enfermedad se caracteriza por manifestaciones neurocutáneas (adenomas sebáceos, epilepsia, retraso mental) y tumores hamartomatosos en diversos órganos; el más afectado es el riñón, muy por encima de la participación cardíaca y pulmonar<sup>2</sup>.</p> <p>El hamartoma es un tumor formado por elementos hísticos normales, los cuales son únicamente anormales en sus valores cuantitativos. La mayoría de estos hamartomas renales son angiomiolipomas, y su integración histológica está constituida por tejido muscular liso, adiposo y vasos, en proporciones variables de unos pacientes a otros<sup>3</sup>.</p> En la actualidad, a pesar de un incremento en el diagnóstico, continúan siendo infrecuentes, lo que ha motivado la presentación de este paciente.http://medicentro.sld.cu/index.php/medicentro/article/view/1044 |
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