MIELOMA MÚLTIPLO NÃO SECRETOR: UMA RARA APRESENTAÇÃO DA DOENÇA PLASMOCITÁRIA
Introdução: O mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia hematológica caracterizada pela proliferação anormal de plasmócitos monoclonais na medula óssea que podem levar à produção de uma proteína monoclonal (imunoglobulinas ou apenas cadeias leves das imunoglobulinas) e que podem causar diversas lesões d...
| Main Authors: | , , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2023-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923019077 |
| _version_ | 1797654712117362688 |
|---|---|
| author | LD Carvalho AFM Fiorillo WM Almeida MZ Rodrigues NV Gimenes WO Santos TA Nunes AB Mingati SMCBP Jesus AD Pereira |
| author_facet | LD Carvalho AFM Fiorillo WM Almeida MZ Rodrigues NV Gimenes WO Santos TA Nunes AB Mingati SMCBP Jesus AD Pereira |
| author_sort | LD Carvalho |
| collection | DOAJ |
| description | Introdução: O mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia hematológica caracterizada pela proliferação anormal de plasmócitos monoclonais na medula óssea que podem levar à produção de uma proteína monoclonal (imunoglobulinas ou apenas cadeias leves das imunoglobulinas) e que podem causar diversas lesões de órgão-alvo (lesão renal, lesões óssea líticas, fraturas patológicas, anemia e hipercalcemia). Em aproximadamente 3 a 5% dos casos da doença, não há secreção de proteínas monoclonais, caracterizando o quadro de MM não secretor. A ausência de produção de proteína monoclonal nessa variante do MM, torna-a uma condição desafiadora tanto do ponto de vista diagnóstico quanto do ponto de vista de monitoramento de resposta ao tratamento. Relato de caso: Mulher de 62 anos, previamente hipertensa e diabética, busca atendimento em pronto-socorro com queixa de dor lombar, astenia e perda ponderal de 15 kg em 3 meses. Exames laboratoriais iniciais evidenciaram anemia (Hb 10,1; HCM 31,4; VCM 91,9), sem outras alterações bioquímicas dignas de nota, e tomografia de coluna lombar evidenciou fraturas patológicas de L2 a L5. Investigação ampliada para neoplasia plasmocitária evidenciou: Hb 9,7 g/dL, leucócitos 3430/mm3, neutrófilos 1840/mm3, plaquetas 151000/mm3, creatinina 0,86, cálcio total 9,4, albumina 4,5, desidrogenase láctica 165, IgA 24, IgG 346, IgM 18, eletroforese de proteínas séricas sem pico monoclonal, imunoeletroforese sérica e urinária sem componente monoclonal, cadeias kappa livres 7,4 mg/L, cadeias lambda livres 8,9 mg/L, relação kappa/lambda 0,83, beta-2-microglobulina 3,9 mg/L; RM protocolo mieloma evidencia fraturas patológicas T8, T11, T12 e L2 a L5 além de lesões ósseas infiltrativas difusas em coluna vertebral, arcabouço torácico, escápulas, bacia e ossos longos; mielograma com 64% de plasmócitos displásicos; imunofenotipagem de aspirado medular com 50% de plasmócitos anômalos que expressam CD138, CD38, CD20 e CD45 parciais, com perda de CD19, não sendo possível caracterizar clonalidade das cadeias leves; biopsia de medula óssea com infiltração de 50% de plasmócitos sem evidência de restrição de cadeia leve de imunoglobulina. Diante de tais resultados, conclui-se o diagnóstico de MM não secretor (DS IIA, R-ISS II) e foi iniciado tratamento com esquema tríplice bortezomibe, lenalidomida e dexametasona (VRD). Atualmente, a paciente finalizou o primeiro ciclo de tratamento e aguarda reavaliação de doença. Discussão: A rara apresentação do MM não secretor com ausência de produção de proteínas monoclonais pode dificultar o diagnóstico da doença, levando a um início de tratamento tardio com mais lesões de órgão-alvo e mais complicações clínicas. A suspeição de doença plasmocitária em pacientes com características sugestivas deve motivar uma investigação diagnóstica mais aprofundada, mesmo quando os resultados de eletroforese e imunofixação de proteínas forem normais. Até o presente momento, não há evidências na literatura de diferença na resposta ao tratamento e diferença prognóstica em pacientes portadores desta variante de MM. Tendo em vista a raridade dessa apresentação clínica e escassez de dados na literatura, faz-se mister a descrição de casos clínicos como o apresentado neste relato. |
| first_indexed | 2024-03-11T17:03:29Z |
| format | Article |
| id | doaj.art-9bb32468fcab450794393a6b0ac94d8f |
| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 2531-1379 |
| language | English |
| last_indexed | 2024-03-11T17:03:29Z |
| publishDate | 2023-10-01 |
| publisher | Elsevier |
| record_format | Article |
| series | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| spelling | doaj.art-9bb32468fcab450794393a6b0ac94d8f2023-10-20T06:47:53ZengElsevierHematology, Transfusion and Cell Therapy2531-13792023-10-0145S964MIELOMA MÚLTIPLO NÃO SECRETOR: UMA RARA APRESENTAÇÃO DA DOENÇA PLASMOCITÁRIALD Carvalho0AFM Fiorillo1WM Almeida2MZ Rodrigues3NV Gimenes4WO Santos5TA Nunes6AB Mingati7SMCBP Jesus8AD Pereira9Universidade Católica de Brasília, Brasília, DF, BrasilUniversidade Católica de Brasília, Brasília, DF, BrasilUniversidade Católica de Brasília, Brasília, DF, BrasilUniversidade Católica de Brasília, Brasília, DF, BrasilUniversidade Católica de Brasília, Brasília, DF, BrasilUniversidade Católica de Brasília, Brasília, DF, BrasilUniversidade Católica de Brasília, Brasília, DF, BrasilUniversidade Católica de Brasília, Brasília, DF, BrasilHospital Sírio Libanês de Brasília, Brasília, DF, BrasilHospital Sírio Libanês de Brasília, Brasília, DF, BrasilIntrodução: O mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia hematológica caracterizada pela proliferação anormal de plasmócitos monoclonais na medula óssea que podem levar à produção de uma proteína monoclonal (imunoglobulinas ou apenas cadeias leves das imunoglobulinas) e que podem causar diversas lesões de órgão-alvo (lesão renal, lesões óssea líticas, fraturas patológicas, anemia e hipercalcemia). Em aproximadamente 3 a 5% dos casos da doença, não há secreção de proteínas monoclonais, caracterizando o quadro de MM não secretor. A ausência de produção de proteína monoclonal nessa variante do MM, torna-a uma condição desafiadora tanto do ponto de vista diagnóstico quanto do ponto de vista de monitoramento de resposta ao tratamento. Relato de caso: Mulher de 62 anos, previamente hipertensa e diabética, busca atendimento em pronto-socorro com queixa de dor lombar, astenia e perda ponderal de 15 kg em 3 meses. Exames laboratoriais iniciais evidenciaram anemia (Hb 10,1; HCM 31,4; VCM 91,9), sem outras alterações bioquímicas dignas de nota, e tomografia de coluna lombar evidenciou fraturas patológicas de L2 a L5. Investigação ampliada para neoplasia plasmocitária evidenciou: Hb 9,7 g/dL, leucócitos 3430/mm3, neutrófilos 1840/mm3, plaquetas 151000/mm3, creatinina 0,86, cálcio total 9,4, albumina 4,5, desidrogenase láctica 165, IgA 24, IgG 346, IgM 18, eletroforese de proteínas séricas sem pico monoclonal, imunoeletroforese sérica e urinária sem componente monoclonal, cadeias kappa livres 7,4 mg/L, cadeias lambda livres 8,9 mg/L, relação kappa/lambda 0,83, beta-2-microglobulina 3,9 mg/L; RM protocolo mieloma evidencia fraturas patológicas T8, T11, T12 e L2 a L5 além de lesões ósseas infiltrativas difusas em coluna vertebral, arcabouço torácico, escápulas, bacia e ossos longos; mielograma com 64% de plasmócitos displásicos; imunofenotipagem de aspirado medular com 50% de plasmócitos anômalos que expressam CD138, CD38, CD20 e CD45 parciais, com perda de CD19, não sendo possível caracterizar clonalidade das cadeias leves; biopsia de medula óssea com infiltração de 50% de plasmócitos sem evidência de restrição de cadeia leve de imunoglobulina. Diante de tais resultados, conclui-se o diagnóstico de MM não secretor (DS IIA, R-ISS II) e foi iniciado tratamento com esquema tríplice bortezomibe, lenalidomida e dexametasona (VRD). Atualmente, a paciente finalizou o primeiro ciclo de tratamento e aguarda reavaliação de doença. Discussão: A rara apresentação do MM não secretor com ausência de produção de proteínas monoclonais pode dificultar o diagnóstico da doença, levando a um início de tratamento tardio com mais lesões de órgão-alvo e mais complicações clínicas. A suspeição de doença plasmocitária em pacientes com características sugestivas deve motivar uma investigação diagnóstica mais aprofundada, mesmo quando os resultados de eletroforese e imunofixação de proteínas forem normais. Até o presente momento, não há evidências na literatura de diferença na resposta ao tratamento e diferença prognóstica em pacientes portadores desta variante de MM. Tendo em vista a raridade dessa apresentação clínica e escassez de dados na literatura, faz-se mister a descrição de casos clínicos como o apresentado neste relato.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923019077 |
| spellingShingle | LD Carvalho AFM Fiorillo WM Almeida MZ Rodrigues NV Gimenes WO Santos TA Nunes AB Mingati SMCBP Jesus AD Pereira MIELOMA MÚLTIPLO NÃO SECRETOR: UMA RARA APRESENTAÇÃO DA DOENÇA PLASMOCITÁRIA Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| title | MIELOMA MÚLTIPLO NÃO SECRETOR: UMA RARA APRESENTAÇÃO DA DOENÇA PLASMOCITÁRIA |
| title_full | MIELOMA MÚLTIPLO NÃO SECRETOR: UMA RARA APRESENTAÇÃO DA DOENÇA PLASMOCITÁRIA |
| title_fullStr | MIELOMA MÚLTIPLO NÃO SECRETOR: UMA RARA APRESENTAÇÃO DA DOENÇA PLASMOCITÁRIA |
| title_full_unstemmed | MIELOMA MÚLTIPLO NÃO SECRETOR: UMA RARA APRESENTAÇÃO DA DOENÇA PLASMOCITÁRIA |
| title_short | MIELOMA MÚLTIPLO NÃO SECRETOR: UMA RARA APRESENTAÇÃO DA DOENÇA PLASMOCITÁRIA |
| title_sort | mieloma multiplo nao secretor uma rara apresentacao da doenca plasmocitaria |
| url | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923019077 |
| work_keys_str_mv | AT ldcarvalho mielomamultiplonaosecretorumararaapresentacaodadoencaplasmocitaria AT afmfiorillo mielomamultiplonaosecretorumararaapresentacaodadoencaplasmocitaria AT wmalmeida mielomamultiplonaosecretorumararaapresentacaodadoencaplasmocitaria AT mzrodrigues mielomamultiplonaosecretorumararaapresentacaodadoencaplasmocitaria AT nvgimenes mielomamultiplonaosecretorumararaapresentacaodadoencaplasmocitaria AT wosantos mielomamultiplonaosecretorumararaapresentacaodadoencaplasmocitaria AT tanunes mielomamultiplonaosecretorumararaapresentacaodadoencaplasmocitaria AT abmingati mielomamultiplonaosecretorumararaapresentacaodadoencaplasmocitaria AT smcbpjesus mielomamultiplonaosecretorumararaapresentacaodadoencaplasmocitaria AT adpereira mielomamultiplonaosecretorumararaapresentacaodadoencaplasmocitaria |