Alteraciones de la pared abdominal: onfalocele
Los defectos de pared son malformaciones congénitas heterogéneas con una característica en común, la herniación de algunos órganos de la cavidad abdominal; la hernia del cordón umbilical, la gastrosquisis y el onfalocele hacen parte de estas malformaciones, siendo el onfalocele un defecto embriológ...
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|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Fundación Univrsitaria de Ciencias de la Salud
2021-10-01
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| Series: | Repertorio de Medicina y Cirugía |
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| Online Access: | https://revistas.fucsalud.edu.co/index.php/repertorio/article/view/1288 |
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|---|---|
| author | Nestor Julian Tinoco Guzmán Patricia Ocampo Padilla Karen Johana Galindo Angarita Laura Daniela Argüello Arciniegas Deassy Mayerly Alonso Cardenas Carol Dayanna Duarte Tayo Doris Lorena Tinoco Serrano Fanny Jineth Castro Guerrero Lina María Garzón Palacios María Camila Sandoval Bastidas María Verónica Rendón Carrero Sergio Iván Solarte Moncayo Alfonso Suárez Camacho |
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Los defectos de pared son malformaciones congénitas heterogéneas con una característica en común, la herniación de algunos órganos de la cavidad abdominal; la hernia del cordón umbilical, la gastrosquisis y el onfalocele hacen parte de estas malformaciones, siendo el onfalocele un defecto embriológico de tamaño variable, que puede contener órganos de la cavidad abdominal y eviscerando por el anillo umbilical.
La prevalencia calculada es de 1 por cada 10.000 nacimientos en países occidentales, en Colombia se desconoce su prevalencia. Tiene predominio en el sexo masculino y con frecuencia está asociado con la edad materna, reproducción asistida, raza y medicamentos, no obstante puede tener también componentes genéticos asociados y ser sindromático o aislado, dentro de los sindromáticos es importante tener en cuenta que la mayoría son debidos a aneuploidías. El síndrome más común asociado es el de Beckwith- Wiedemann, también se encuentran otros síndromes como la Pentalogìa de Cantrell, el Complejo OEIS y el Síndrome de Prune belly.
Su diagnóstico puede ser prenatal basado en hallazgos anormales detectados en la ecografía de rutina después de la semana 12 de gestación y / o nivel elevado de α-fetoproteína, mientras que en el posnatal se puede establecer la gravedad y el diagnóstico concreto; para esto se hace una serie de exámenes clínicos sistémicos, evaluación diagnóstica secundaria y se busca anomalías asociadas. Los estudios genéticos se utilizan como estudios complementarios.
El tratamiento debe llevarse a cabo aun si no hay estudios sistémicos o complementarios, para velar por el bienestar del neonato, existiendo un tratamiento preoperatorio y postoperatorio, mejorando las tasas de supervivencia para el onfalocele que varían entre un 70% a 95%.
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