Differential diagnosis and prognosis for longitudinally extensive myelitis in Buenos Aires, Argentina
Introduction: Longitudinally extensive transverse myelitis (LETM) has classically been grouped with the full or limited neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD). However, differential diagnosis reveals a wide range of aetiologies. Objective: To report on differential diagnosis and prognosis f...
| Main Authors: | , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier España
2017-03-01
|
| Series: | Neurología (English Edition) |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S217358081730024X |
| _version_ | 1819173291625021440 |
|---|---|
| author | E. Carnero Contentti J.P. Hryb F. Leguizamón J.L. Di Pace J. Celso E. Knorre M.B. Perassolo |
| author_facet | E. Carnero Contentti J.P. Hryb F. Leguizamón J.L. Di Pace J. Celso E. Knorre M.B. Perassolo |
| author_sort | E. Carnero Contentti |
| collection | DOAJ |
| description | Introduction: Longitudinally extensive transverse myelitis (LETM) has classically been grouped with the full or limited neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD). However, differential diagnosis reveals a wide range of aetiologies. Objective: To report on differential diagnosis and prognosis for LETM observed in a group of patients in Buenos Aires, Argentina. Patients and methods: Cross-sectional and retrospective multicentre study in two hospitals in Buenos Aires from June 2008 to June 2014. Inclusion criteria: medullary syndrome associated with spinal cord lesion extending for 3 or more contiguous spinal segments in magnetic resonance imaging (MRI). Clinical, radiological, and biochemical data were collected and subjects were rated on the Winner–Hughes Functional Disability Scale (WHFDS) at 3 months. Results: We evaluated 27 patients, 74% of whom were women; mean age was 35.22 years. The NMO-IgG antibody test was performed in 66.6% and oligoclonal band testing in 71%. NMO-IgG seropositivity was found exclusively in NMOSD patients (75%). Brain MRI was normal in 59.2% and revealed a mean of 7.9 affected spinal segments. Differential diagnoses revealed NMOSD (37%), idiopathic LETM (22.2%), lupus (11.1%), tumour (11.1%), dural fistula (7.4%), acute disseminated encephalomyelitis (7.4%), and a single case of multiple sclerosis (3.7%). Patients with lesions to ≥7 spinal segments showed poor recovery at 3 months (P < .001); these cases were associated with neoplastic, vascular, idiopathic, and lupus-related aetiologies. Conclusions: The most frequent causes of LETM in our cohort were NMOSD followed by idiopathic cases. Neoplastic, vascular, lupus-related, and idiopathic LETM may constitute a critical group with a distinct prognosis and other treatment needs. Resumen: Introducción: Las mielitis longitudinales extensas (LETM) fueron clásicamente relacionadas con los trastornos del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD) tanto definidas como limitadas. Sin embargo, los diagnósticos diferenciales incluyen una amplia gama de etiologías. Objetivo: Comunicar los diagnósticos diferenciales y el pronóstico de LETM observados en un grupo de pacientes en Buenos Aires, Argentina. Pacientes y métodos: Estudio multicéntrico retrospectivo transversal realizado en 2 hospitales de Buenos Aires desde junio del 2008 hasta junio del 2014. Criterios de inclusión: síndrome medular asociado a una lesión en la médula espinal con una extensión de 3 o más segmentos vertebrales contiguos en la resonancia magnética (RM). Datos bioquímicos, radiológicos y clínicos fueron evaluados. Asimismo, se aplicó la escala de discapacidad funcional de Winer-Hughes (WHFDS) a los 3 meses. Resultados: Se evaluó a 27 pacientes, el 74% mujeres, edad (media): 35,22 años. NMO-IgG se realizó en el 66,6% y las bandas oligoclonales en el 71%. NMO-IgG se observó exclusivamente en pacientes con NMOSD (75%). La RM de encéfalo fue normal en el 59,2% y la media de segmentos afectados en RM espinal fue 7,9. Los diagnósticos diferenciales encontrados fueron: NMOSD (37%), idiopática (22,2%), lupus (11,1%), tumores (11,1%), fístula dural (7,4%), encefalomielitis diseminada aguda (7,4%) y esclerosis múltiple (3,7%). Los pacientes con ≥ 7 segmentos afectados tenían peor WHFDS (p < 0,001) y se asoció a etiología tumoral, vascular, lupus e idiopática. Conclusiones: En nuestra cohorte, NMOSD seguidos por idiopática, fueron las causas más frecuentes de LETM. Las LETM tumorales, vasculares, lupus e idiopáticas pueden representar un grupo crítico con diferente pronóstico y tratamiento. Keywords: Longitudinally extensive transverse myelitis, Neuromyelitis optica, Aquoporin-4 antibody, Prognosis, Differential diagnosis, Palabras clave: Mielitis transversa longitudinal extensa, Neuromielitis óptica, Anticuerpo antiaquaporina-4, Pronóstico, Diagnósticos diferenciales |
| first_indexed | 2024-12-22T20:20:45Z |
| format | Article |
| id | doaj.art-a1b334e9aed9488b8511d394a376047f |
| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 2173-5808 |
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| publishDate | 2017-03-01 |
| publisher | Elsevier España |
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| series | Neurología (English Edition) |
| spelling | doaj.art-a1b334e9aed9488b8511d394a376047f2022-12-21T18:13:51ZengElsevier EspañaNeurología (English Edition)2173-58082017-03-0132299105Differential diagnosis and prognosis for longitudinally extensive myelitis in Buenos Aires, ArgentinaE. Carnero Contentti0J.P. Hryb1F. Leguizamón2J.L. Di Pace3J. Celso4E. Knorre5M.B. Perassolo6Consultorio de Neuroinmunología, Servicio de Neurología, Hospital Dr. Carlos G. Durand, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina; Corresponding author.Consultorio de Neuroinmunología, Servicio de Neurología, Hospital Dr. Carlos G. Durand, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, ArgentinaServicio de Neurología, Hospital General de Agudos Dr. Teodoro Álvarez, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, ArgentinaConsultorio de Neuroinmunología, Servicio de Neurología, Hospital Dr. Carlos G. Durand, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, ArgentinaServicio de Neurología, Hospital General de Agudos Dr. Teodoro Álvarez, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, ArgentinaServicio de Neurología, Hospital General de Agudos Dr. Teodoro Álvarez, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, ArgentinaConsultorio de Neuroinmunología, Servicio de Neurología, Hospital Dr. Carlos G. Durand, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, ArgentinaIntroduction: Longitudinally extensive transverse myelitis (LETM) has classically been grouped with the full or limited neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD). However, differential diagnosis reveals a wide range of aetiologies. Objective: To report on differential diagnosis and prognosis for LETM observed in a group of patients in Buenos Aires, Argentina. Patients and methods: Cross-sectional and retrospective multicentre study in two hospitals in Buenos Aires from June 2008 to June 2014. Inclusion criteria: medullary syndrome associated with spinal cord lesion extending for 3 or more contiguous spinal segments in magnetic resonance imaging (MRI). Clinical, radiological, and biochemical data were collected and subjects were rated on the Winner–Hughes Functional Disability Scale (WHFDS) at 3 months. Results: We evaluated 27 patients, 74% of whom were women; mean age was 35.22 years. The NMO-IgG antibody test was performed in 66.6% and oligoclonal band testing in 71%. NMO-IgG seropositivity was found exclusively in NMOSD patients (75%). Brain MRI was normal in 59.2% and revealed a mean of 7.9 affected spinal segments. Differential diagnoses revealed NMOSD (37%), idiopathic LETM (22.2%), lupus (11.1%), tumour (11.1%), dural fistula (7.4%), acute disseminated encephalomyelitis (7.4%), and a single case of multiple sclerosis (3.7%). Patients with lesions to ≥7 spinal segments showed poor recovery at 3 months (P < .001); these cases were associated with neoplastic, vascular, idiopathic, and lupus-related aetiologies. Conclusions: The most frequent causes of LETM in our cohort were NMOSD followed by idiopathic cases. Neoplastic, vascular, lupus-related, and idiopathic LETM may constitute a critical group with a distinct prognosis and other treatment needs. Resumen: Introducción: Las mielitis longitudinales extensas (LETM) fueron clásicamente relacionadas con los trastornos del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD) tanto definidas como limitadas. Sin embargo, los diagnósticos diferenciales incluyen una amplia gama de etiologías. Objetivo: Comunicar los diagnósticos diferenciales y el pronóstico de LETM observados en un grupo de pacientes en Buenos Aires, Argentina. Pacientes y métodos: Estudio multicéntrico retrospectivo transversal realizado en 2 hospitales de Buenos Aires desde junio del 2008 hasta junio del 2014. Criterios de inclusión: síndrome medular asociado a una lesión en la médula espinal con una extensión de 3 o más segmentos vertebrales contiguos en la resonancia magnética (RM). Datos bioquímicos, radiológicos y clínicos fueron evaluados. Asimismo, se aplicó la escala de discapacidad funcional de Winer-Hughes (WHFDS) a los 3 meses. Resultados: Se evaluó a 27 pacientes, el 74% mujeres, edad (media): 35,22 años. NMO-IgG se realizó en el 66,6% y las bandas oligoclonales en el 71%. NMO-IgG se observó exclusivamente en pacientes con NMOSD (75%). La RM de encéfalo fue normal en el 59,2% y la media de segmentos afectados en RM espinal fue 7,9. Los diagnósticos diferenciales encontrados fueron: NMOSD (37%), idiopática (22,2%), lupus (11,1%), tumores (11,1%), fístula dural (7,4%), encefalomielitis diseminada aguda (7,4%) y esclerosis múltiple (3,7%). Los pacientes con ≥ 7 segmentos afectados tenían peor WHFDS (p < 0,001) y se asoció a etiología tumoral, vascular, lupus e idiopática. Conclusiones: En nuestra cohorte, NMOSD seguidos por idiopática, fueron las causas más frecuentes de LETM. Las LETM tumorales, vasculares, lupus e idiopáticas pueden representar un grupo crítico con diferente pronóstico y tratamiento. Keywords: Longitudinally extensive transverse myelitis, Neuromyelitis optica, Aquoporin-4 antibody, Prognosis, Differential diagnosis, Palabras clave: Mielitis transversa longitudinal extensa, Neuromielitis óptica, Anticuerpo antiaquaporina-4, Pronóstico, Diagnósticos diferencialeshttp://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S217358081730024X |
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