Anesthesia for surgical repair of the pentalogy of Cantrell: case report
Pentalogy of Cantrell is a congenital anomaly associated with defects in the abdominal wall, sternum, diaphragm, and diaphragmatic pericardium formation, in addition to the development of cardiac abnormalities. It is a rare disease with an estimated incidence of one case for every 65,000 births, bei...
| Main Authors: | , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2019-05-01
|
| Series: | Brazilian Journal of Anesthesiology |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0104001418301738 |
| _version_ | 1818018707570425856 |
|---|---|
| author | Jorge Victor da Silva Costa Carlos Eduardo Coimbra Melonio Ciro Bezerra Vieira Caio Marcio Barros de Oliveira Plínio da Cunha Leal Elizabeth Teixeira Noguera Servín Lyvia Maria Rodrigues de Sousa Gomes Ed Carlos Rey Moura |
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| author_sort | Jorge Victor da Silva Costa |
| collection | DOAJ |
| description | Pentalogy of Cantrell is a congenital anomaly associated with defects in the abdominal wall, sternum, diaphragm, and diaphragmatic pericardium formation, in addition to the development of cardiac abnormalities. It is a rare disease with an estimated incidence of one case for every 65,000 births, being more common in males (60% of cases). It has a reserved prognosis with mortality around 63%, and a maximum of 9 months survival after surgery. There are few case reports addressing the pentalogy of Cantrell, which is justified by the rarity of this pathology. In this report our objective was to describe a surgical case of a female patient and make some anesthetic considerations about this rare congenital malformation. Resumo: A pentalogia de Cantrell é uma anomalia congênita associada a defeitos na formação da parede abdominal, do esterno, diafragma e pericárdio diafragmático, além do desenvolvimento de anomalias cardíacas. É uma doença rara, com incidência estimada em um caso para cada 65.000 nascimentos, mais comum no sexo masculino (60% dos casos). Apresenta prognóstico reservado com mortalidade em torno de 63% e sobrevida após procedimento cirúrgico de no máximo nove meses. São escassos os relatos de casos referentes à pentalogia de Cantrell, o que se justifica pela raridade dessa patologia. Com este relato, os autores objetivam descrever um caso cirúrgico, em paciente do sexo feminino, e tecer algumas considerações anestésicas sobre essa malformação congênita rara. Keywords: Pentalogy of Cantrell, Congenital malformation, Rare disease, Palavras-chave: Pentalogia de Cantrell, Malformação congênita, Doença rara |
| first_indexed | 2024-04-14T07:43:34Z |
| format | Article |
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| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 0104-0014 |
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| publishDate | 2019-05-01 |
| publisher | Elsevier |
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| series | Brazilian Journal of Anesthesiology |
| spelling | doaj.art-a2fa0af5eba9483c8078e3aef35e7ea82022-12-22T02:05:25ZengElsevierBrazilian Journal of Anesthesiology0104-00142019-05-01693322325Anesthesia for surgical repair of the pentalogy of Cantrell: case reportJorge Victor da Silva Costa0Carlos Eduardo Coimbra Melonio1Ciro Bezerra Vieira2Caio Marcio Barros de Oliveira3Plínio da Cunha Leal4Elizabeth Teixeira Noguera Servín5Lyvia Maria Rodrigues de Sousa Gomes6Ed Carlos Rey Moura7Hospital São Domingos, São Luís, MA, BrazilUniversidade Federal do Maranhão (UFMA), São Luís, MA, BrazilHospital São Domingos, São Luís, MA, Brazil; Universidade Federal do Maranhão (UFMA), São Luís, MA, Brazil; Universidade Federal de São Paulo (Unifesp), São Paulo, SP, Brazil; Título Superior em Anestesiologia (TSA) pela Sociedade Brasileira de Anestesiologia (SBA), Rio de Janeiro, RJ, BrazilHospital São Domingos, São Luís, MA, Brazil; Universidade Federal do Maranhão (UFMA), São Luís, MA, Brazil; Universidade Federal de São Paulo (Unifesp), São Paulo, SP, Brazil; Título Superior em Anestesiologia (TSA) pela Sociedade Brasileira de Anestesiologia (SBA), Rio de Janeiro, RJ, BrazilHospital São Domingos, São Luís, MA, Brazil; Universidade Federal do Maranhão (UFMA), São Luís, MA, Brazil; Universidade Federal de São Paulo (Unifesp), São Paulo, SP, Brazil; Título Superior em Anestesiologia (TSA) pela Sociedade Brasileira de Anestesiologia (SBA), Rio de Janeiro, RJ, BrazilHospital São Domingos, São Luís, MA, Brazil; Universidade Federal do Maranhão (UFMA), São Luís, MA, Brazil; Faculdade Evangélica do Paraná, Curitiba, PR, BrazilHospital São Domingos, São Luís, MA, Brazil; Universidade Federal do Maranhão (UFMA), São Luís, MA, Brazil; Faculdade Evangélica do Paraná, Curitiba, PR, BrazilHospital São Domingos, São Luís, MA, Brazil; Universidade Federal do Maranhão (UFMA), São Luís, MA, Brazil; Universidade Federal de São Paulo (Unifesp), São Paulo, SP, Brazil; Corresponding author.Pentalogy of Cantrell is a congenital anomaly associated with defects in the abdominal wall, sternum, diaphragm, and diaphragmatic pericardium formation, in addition to the development of cardiac abnormalities. It is a rare disease with an estimated incidence of one case for every 65,000 births, being more common in males (60% of cases). It has a reserved prognosis with mortality around 63%, and a maximum of 9 months survival after surgery. There are few case reports addressing the pentalogy of Cantrell, which is justified by the rarity of this pathology. In this report our objective was to describe a surgical case of a female patient and make some anesthetic considerations about this rare congenital malformation. Resumo: A pentalogia de Cantrell é uma anomalia congênita associada a defeitos na formação da parede abdominal, do esterno, diafragma e pericárdio diafragmático, além do desenvolvimento de anomalias cardíacas. É uma doença rara, com incidência estimada em um caso para cada 65.000 nascimentos, mais comum no sexo masculino (60% dos casos). Apresenta prognóstico reservado com mortalidade em torno de 63% e sobrevida após procedimento cirúrgico de no máximo nove meses. São escassos os relatos de casos referentes à pentalogia de Cantrell, o que se justifica pela raridade dessa patologia. Com este relato, os autores objetivam descrever um caso cirúrgico, em paciente do sexo feminino, e tecer algumas considerações anestésicas sobre essa malformação congênita rara. Keywords: Pentalogy of Cantrell, Congenital malformation, Rare disease, Palavras-chave: Pentalogia de Cantrell, Malformação congênita, Doença rarahttp://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0104001418301738 |
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