ASSOCIAÇÃO ENTRE SAF E LINFOMA DE BURKITT: RELATO DE CASO
Introdução: A síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF) é uma doença sistêmica autoimune caracterizada por trombose arterial e venosa, morbidade gestacional e presença de níveis séricos de anticorpos antifosfolípide elevados e persistentemente positivos. O linfoma de Burkitt é responsável por apro...
| Main Authors: | , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2021-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137921002595 |
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| author | MP Luizon A Silveira JBCB Silva |
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| author_sort | MP Luizon |
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| description | Introdução: A síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF) é uma doença sistêmica autoimune caracterizada por trombose arterial e venosa, morbidade gestacional e presença de níveis séricos de anticorpos antifosfolípide elevados e persistentemente positivos. O linfoma de Burkitt é responsável por aproximadamente 1% dos linfomas não-Hodgkin, afeta os linfócitos B, apresenta maior incidência no sexo masculino e possui caráter altamente agressivo. Objetivo: Descrever um caso com rara associação entre SAF e linfoma de Burkitt. Material e métodos: Estudo realizado através de dados do prontuário médico do paciente e revisão da literatura. Relato de caso: Paciente masculino, de 27 anos, diagnosticado com SAF há 7 anos após trombose no ventrículo direito seguida de embolia pulmonar, em uso de anticoagulação oral com warfarina desde então. Durante seguimento clínico de rotina, ao realizar exames complementares para avaliação de epigastralgia, verificou-se apenas pangastrite enantematosa leve na endoscopia digestiva alta, entretanto na colonoscopia havia lesão vegetante na válvula ileocecal, sugestiva de malignidade. A lesão foi biopsiada e obteve-se o diagnóstico de linfoma de Burkitt com expressão de CD20, PAX5, CD10, BCL6, C-MYC; fraca expressão de MUM1 e BCL2; KI 67: 100%. Sorologias para HIV, EBV e hepatites resultaram não reagentes. Hemograma, transaminases, função renal, ácido úrico, desidrogenase lática, beta2 microglobulina e eletroforese de proteínas apresentaram os resultados dentro dos valores de normalidade. Na biópsia de medula óssea com sua respectiva imunohistoquímica não houve evidências de infiltração neoplásica, assim como na imunofenotipagem da medula óssea. O paciente foi submetido a PET-CT que observou massa hipermetabólica no ceco com numerosos linfonodos satélites associados com características de neoplasia. Foi iniciado tratamento quimioterápico com R-DA-EPOCH, tendo boa evolução até o momento. Discussão: De acordo com os dados apresentados na literatura, pacientes recém diagnosticados com linfoma possuem alta incidência de positividade para anticorpos antifosfolípides, comparado à população em geral. As doenças reumatológicas podem representar um potencial fator de risco para o desenvolvimento de linfoma não-hodgkin. O paciente relatado apresentava doença reumatológica autoimune SAF e após 7 anos, foi diagnosticado com linfoma de Burkitt pela biopsia de lesão em válvula ileocecal. Conclusão: O caso relatado apresenta importância pela associação entre a doença autoimune SAF e o linfoma de Burkitt, condição essa pouco frequente e pouco relatada. |
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| publishDate | 2021-10-01 |
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| spelling | doaj.art-a4dd279f037e4323941366b9a4d799b52022-12-21T22:41:26ZengElsevierHematology, Transfusion and Cell Therapy2531-13792021-10-0143S65S66ASSOCIAÇÃO ENTRE SAF E LINFOMA DE BURKITT: RELATO DE CASOMP Luizon0A Silveira1JBCB Silva2Faculdade de Medicina São Leopoldo Mandic, Campinas, SP, BrasilFaculdade de Medicina São Leopoldo Mandic, Campinas, SP, BrasilClínica Medeiros, Campinas, SP, BrasilIntrodução: A síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF) é uma doença sistêmica autoimune caracterizada por trombose arterial e venosa, morbidade gestacional e presença de níveis séricos de anticorpos antifosfolípide elevados e persistentemente positivos. O linfoma de Burkitt é responsável por aproximadamente 1% dos linfomas não-Hodgkin, afeta os linfócitos B, apresenta maior incidência no sexo masculino e possui caráter altamente agressivo. Objetivo: Descrever um caso com rara associação entre SAF e linfoma de Burkitt. Material e métodos: Estudo realizado através de dados do prontuário médico do paciente e revisão da literatura. Relato de caso: Paciente masculino, de 27 anos, diagnosticado com SAF há 7 anos após trombose no ventrículo direito seguida de embolia pulmonar, em uso de anticoagulação oral com warfarina desde então. Durante seguimento clínico de rotina, ao realizar exames complementares para avaliação de epigastralgia, verificou-se apenas pangastrite enantematosa leve na endoscopia digestiva alta, entretanto na colonoscopia havia lesão vegetante na válvula ileocecal, sugestiva de malignidade. A lesão foi biopsiada e obteve-se o diagnóstico de linfoma de Burkitt com expressão de CD20, PAX5, CD10, BCL6, C-MYC; fraca expressão de MUM1 e BCL2; KI 67: 100%. Sorologias para HIV, EBV e hepatites resultaram não reagentes. Hemograma, transaminases, função renal, ácido úrico, desidrogenase lática, beta2 microglobulina e eletroforese de proteínas apresentaram os resultados dentro dos valores de normalidade. Na biópsia de medula óssea com sua respectiva imunohistoquímica não houve evidências de infiltração neoplásica, assim como na imunofenotipagem da medula óssea. O paciente foi submetido a PET-CT que observou massa hipermetabólica no ceco com numerosos linfonodos satélites associados com características de neoplasia. Foi iniciado tratamento quimioterápico com R-DA-EPOCH, tendo boa evolução até o momento. Discussão: De acordo com os dados apresentados na literatura, pacientes recém diagnosticados com linfoma possuem alta incidência de positividade para anticorpos antifosfolípides, comparado à população em geral. As doenças reumatológicas podem representar um potencial fator de risco para o desenvolvimento de linfoma não-hodgkin. O paciente relatado apresentava doença reumatológica autoimune SAF e após 7 anos, foi diagnosticado com linfoma de Burkitt pela biopsia de lesão em válvula ileocecal. Conclusão: O caso relatado apresenta importância pela associação entre a doença autoimune SAF e o linfoma de Burkitt, condição essa pouco frequente e pouco relatada.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137921002595 |
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