MIELITE TRANSVERSA: UMA RARA MANIFESTAÇÃO DA LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA
Introdução: A Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) representa 30% de todas as leucemias, sendo mais comum em homens idosos. É uma neoplasia originária da linhagem de células B, não se diferenciando em plasmócitos. Geralmente assintomatica, mas pode cursar com astenia, febre, perda ponderal, sudorese n...
| Main Authors: | , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2021-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S253113792100345X |
| _version_ | 1818841417306341376 |
|---|---|
| author | FF Tomain DB Cliquet CAC Vieira MF Menin MG Cliquet |
| author_facet | FF Tomain DB Cliquet CAC Vieira MF Menin MG Cliquet |
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| collection | DOAJ |
| description | Introdução: A Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) representa 30% de todas as leucemias, sendo mais comum em homens idosos. É uma neoplasia originária da linhagem de células B, não se diferenciando em plasmócitos. Geralmente assintomatica, mas pode cursar com astenia, febre, perda ponderal, sudorese noturna e linfadenodomegalias, Anemia e plaquetopenia Há presença de linfocitose > 5.000/mm3 em proliferação monoclonal com antígenos CD5+, CD19+, CD20+ e CD23+ e expressão fraca de Ig de superfície com caráter monoclonal. O tratamento está indicado principalmente em Estágios avançados. A LLC cursa por vezes com quadros autoimunes, incluindo Anemia hemolitica, plaquetopenia e até e até quadros de artrite. No contexto sistêmico, nota-se a Mielite Transversa (MT), caracterizada por desmielinização focal inflamatória, como manifestação rara da LLC. A MT pode ser derivada de outras causas: infecciosas, vascular, autoimune ou idiopática. Apresenta-se de forma aguda ou subaguda, com piora progressiva e ascendente, preferencialmente em MMII, acometimento motor e sensitivo, além de comprometimento esfíncteriano. O diagnóstico é feito por RMN que evidenciará hipersinal em T2, principalmente em segmentos torácicos. O tratamento baseia-se em tratar a causa bem como o uso de corticóides. Objetivo: Relatar um caso de MT associada a LLC. Descrição do caso: A.R.B., feminina, 86 anos, branca, diabética, hipertensa e história prévia de glaucoma. Diagnosticada com LLC no fim de 2020 através de imunofenotipagem de mielograma, com 56,1% de linfócitos B com fenótipo CD45+, CD19+, CD5+, CD23+, CD43+, CD200+, CD20+ parcial, CD38+ parcial, CD79b parcial e IgM com expressão fraca de cadeia leve kappa. Exames iniciais: Hb: 10,8 g/dL, leucócitos: 12.530/μL, neutrófilos: 3.884/μL, linfócitos: 7.017/μL e plaquetas: 167.000/μL. Em março de 2021, apresentou paraparesia progressiva, perda de controle esfincteriano e necessidade de cadeira de rodas. Exame físico: Glasgow 15, PIFR, redução de força grau II em MMII e hipoestesia em nível de T7. RMN: extensa alteração de sinal medular de C7 até T11, holocordiana, central, leve efeito tumefativo e mínima impregnação por contraste, sem nodulações, comprometimento meníngeo ou radicular, compatível com mielite longitudinalmente extensa. Pesquisaram-se causas infecciosas e autoimunes: sorologias de EBV, HIV, CMV, HTLV, VDRL, toxoplasmose, parvovírus B19, hepatites B e C não reagentes, além de anticorpo de AQP4 não detectado. Hemo e urocultura: sem crescimento bacteriano e fúngico. Paciente evoluiu com melhora parcial espontânea da paraparesia, com força grau IV bilateral, iniciando azatioprina 50 mg 8/8h de uso contínuo e seguimento ambulatorial. Atualmente referindo perda de 18 kg em seis meses, constipação, permanência da paraparesia com uso de cadeira de rodas. Apresenta-se hipocorada 1+/4+, redução de força grau III em MMII e linfonodomegalias em regiões de cabeça e pescoço. Exames: Hb: 11,0 g/dL, Ht: 34,8%, VCM: 94,8 fl, HCM: 30,0 pg, leucócitos: 107.100/μL, mielócitos: 2.142/μL, bastões: 2.142/μL, segmentados: 12.852/μL, linfócitos: 87.822/μL e plaquetas: 294.000/μL. Aventou-se então a hipótese de que a MT seria secundária a LLC, sendo então iniciado tratamento com prednisona 60 mg/dia e clorambucil 12 mg/dia ambos por 4 dias. Conclusão: A MT é uma rara manifestação da LLC, acometendo apenas 0,8% dos doentes. É imprescindível a investigação das diversas causas da MT, não se esquecendo de possível etiologia neoplásica, como relatado no caso. |
| first_indexed | 2024-12-19T04:25:45Z |
| format | Article |
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