Síndroma do glucagonoma.
Individualizado em 1973, o síndroma do glucagonoma caracteriza-se essencialmente por eritema necrolitico migrador, glucagonoma, hiperglucagonemia plasmática e hiperglicemia. O eritema necrolitico migrador, presente em dois terços dos casos, precede, em regra, a restante sintomatologia; predomina, d...
Main Authors: | , |
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Format: | Article |
Language: | English |
Published: |
Ordem dos Médicos
1988-04-01
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Series: | Acta Médica Portuguesa |
Online Access: | https://www.actamedicaportuguesa.com/revista/index.php/amp/article/view/3557 |
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author | Oscar Tellechea A. Poiares Baptista |
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Individualizado em 1973, o síndroma do glucagonoma caracteriza-se essencialmente por eritema necrolitico migrador, glucagonoma, hiperglucagonemia plasmática e hiperglicemia. O eritema necrolitico migrador, presente em dois terços dos casos, precede, em regra, a restante sintomatologia; predomina, de modo bilateral e simétrico, nas grandes pregras e áreas periorificiais, caracterizando-se sobretudo por lesões eritemato-escamosas e bolhosas superficiais, de contornos circinados e de evolucao centrifuga, por surtos irregulares. Histologicamente existe necrose malpighiana das camadas mais superficiais, com posterior descolamento bolhoso. A glucogonemia em jejum e superior a 500 pg/ml. O glucagonoma, constituído por células alfa, em regra maligno mas lentamente progressivo, localiza-se quase sempre na cauda do pâncreas. A acção patogénica do glucagon na sintomatologia cutânea e ainda discutida porque nem sempre há correlação entre a taxa da giucagonemia e a intensidade das lesões dermatogicas, existem
eritemas necroliticos migradores sem glucagonomas e, pelo contrário, glucagonomas sem sintomas cutâneos. A similitude clinica e histopatológica entre o eritema necrolítica migrador e o síndroma por hipozinquemia faz discutir as relações entre o glucagon e o zinco, ao qual o glucagon se liga facilmente in vitro.
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spelling | doaj.art-b1001692293848bda2ff4a55e6a645ed2022-12-22T03:30:28ZengOrdem dos MédicosActa Médica Portuguesa0870-399X1646-07581988-04-011210.20344/amp.3557Síndroma do glucagonoma.Oscar TellecheaA. Poiares Baptista Individualizado em 1973, o síndroma do glucagonoma caracteriza-se essencialmente por eritema necrolitico migrador, glucagonoma, hiperglucagonemia plasmática e hiperglicemia. O eritema necrolitico migrador, presente em dois terços dos casos, precede, em regra, a restante sintomatologia; predomina, de modo bilateral e simétrico, nas grandes pregras e áreas periorificiais, caracterizando-se sobretudo por lesões eritemato-escamosas e bolhosas superficiais, de contornos circinados e de evolucao centrifuga, por surtos irregulares. Histologicamente existe necrose malpighiana das camadas mais superficiais, com posterior descolamento bolhoso. A glucogonemia em jejum e superior a 500 pg/ml. O glucagonoma, constituído por células alfa, em regra maligno mas lentamente progressivo, localiza-se quase sempre na cauda do pâncreas. A acção patogénica do glucagon na sintomatologia cutânea e ainda discutida porque nem sempre há correlação entre a taxa da giucagonemia e a intensidade das lesões dermatogicas, existem eritemas necroliticos migradores sem glucagonomas e, pelo contrário, glucagonomas sem sintomas cutâneos. A similitude clinica e histopatológica entre o eritema necrolítica migrador e o síndroma por hipozinquemia faz discutir as relações entre o glucagon e o zinco, ao qual o glucagon se liga facilmente in vitro. https://www.actamedicaportuguesa.com/revista/index.php/amp/article/view/3557 |
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