SÍNDROME DE POEMS: UM RELATO DE CASO
Objetivos: O objetivo do estudo foi relatar condutas para o diagnóstico de síndrome de POEMS. Materiais e métodos: Paciente do sexo feminino, 63 anos, com histórico de neuroma há três anos, iniciou com quadro de intensa dor ao deambular há oito meses. Eletroneuromiografia com polineuropatia avançada...
| Main Authors: | , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2023-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923018990 |
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|---|---|
| author | ACC Miquelino ACB Faria AHC Machado EP Silveira GLP Medeiros LPD Carmo RLFA Paiva KDB Vasconcelos MPS Souza |
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| author_sort | ACC Miquelino |
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| description | Objetivos: O objetivo do estudo foi relatar condutas para o diagnóstico de síndrome de POEMS. Materiais e métodos: Paciente do sexo feminino, 63 anos, com histórico de neuroma há três anos, iniciou com quadro de intensa dor ao deambular há oito meses. Eletroneuromiografia com polineuropatia avançada. Realização de pulsoterapia a cada três meses, já realizadas três sessões. Imunoglobulina realizada por neurologista sem eficácia. Ao exame físico foi identificada cianose de pés bilateral, frio, sem pulso palpável. Hemograma evidenciou trombocitose e imunofixação com padrão monoclonal IgG lambda. Ressonância de coluna demonstrou espondilopatia degenerativa lombar e abaulamentos discais. Ultrassonografia de abdome evidenciou leve esplenomegalia homogênea e tomografia demonstrou lesão de aspecto esclerótico e levemente expansivo. VEGF elevado. Relatório da oftalmologista: microaneurisma periférico, neovasos papilar e hiperdilatação venosa vascular no olho direito. Observou-se alteração de fundo de olho (papiledema). Paciente apresentava também os dois critérios obrigatórios (polineuropatia e distúrbio monoclonal proliferativo das células plasmáticas), associados a critérios menores, sugerindo a síndrome de Poems. Resultados: Paciente do sexo feminino na sexta década de vida com idade típica e sintomatologia característica de síndrome de POEMS, apresentando como critérios diagnósticos: polineuropatia, pico monoclonal„ elevação de VEGF, lesões ósseas escleróticas, esplenomegalia, papiledema e trombocitose. Devido à clínica e aos exames complementares da paciente, realizou-se orientações acerca da manutenção das medicações de uso contínuo e encaminhamento para realização de transplante autólogo de medula óssea. Discussão: A síndrome de POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteína monoclonal, alterações da pele) é um distúrbio raro comumente acometendo os pacientes na quinta a sexta década de vida. É caracterizada pela presença de um distúrbio plasmocitário monoclonal, neuropatia periférica e uma ou mais das seguintes características: mieloma osteoesclerótico, doença de Castleman, aumento dos níveis séricos de fator de crescimento endotelial vascular (VEGF), organomegalia, endocrinopatia, edema, alterações cutâneas típicas e papiledema. Por definição, todos os pacientes têm neuropatia periférica e um distúrbio monoclonal do plasma, quase sempre do tipo da cadeia leve lambda. Conclusão: Este relato apresentou um caso de Síndrome de POEMS, uma síndrome paraneoplásica rara, a qual ocorre devido a um distúrbio inerente as células plasmáticas, sendo extremamente importante a sua investigação quando considera-se diagnósticos diferenciais tais como a polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica. Portanto, a correta suspeição clínica com o diagnóstico precoce permite a terapêutica adequada a fim de reduzir a morbimortalidade da doença e melhora do quadro sintomático do paciente. |
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| publisher | Elsevier |
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| series | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| spelling | doaj.art-b618ea1397d24be2b950c5f092bb665c2023-10-20T06:47:51ZengElsevierHematology, Transfusion and Cell Therapy2531-13792023-10-0145S959SÍNDROME DE POEMS: UM RELATO DE CASOACC Miquelino0ACB Faria1AHC Machado2EP Silveira3GLP Medeiros4LPD Carmo5RLFA Paiva6KDB Vasconcelos7MPS Souza8Universidade do Vale do Sapucaí, Pouso Algre, MG, BrasilUniversidade do Vale do Sapucaí, Pouso Algre, MG, BrasilUniversidade do Vale do Sapucaí, Pouso Algre, MG, BrasilUniversidade do Vale do Sapucaí, Pouso Algre, MG, BrasilUniversidade do Vale do Sapucaí, Pouso Algre, MG, BrasilUniversidade do Vale do Sapucaí, Pouso Algre, MG, BrasilUniversidade do Vale do Sapucaí, Pouso Algre, MG, BrasilUniversidade do Vale do Sapucaí, Pouso Algre, MG, BrasilUniversidade do Vale do Sapucaí, Pouso Algre, MG, BrasilObjetivos: O objetivo do estudo foi relatar condutas para o diagnóstico de síndrome de POEMS. Materiais e métodos: Paciente do sexo feminino, 63 anos, com histórico de neuroma há três anos, iniciou com quadro de intensa dor ao deambular há oito meses. Eletroneuromiografia com polineuropatia avançada. Realização de pulsoterapia a cada três meses, já realizadas três sessões. Imunoglobulina realizada por neurologista sem eficácia. Ao exame físico foi identificada cianose de pés bilateral, frio, sem pulso palpável. Hemograma evidenciou trombocitose e imunofixação com padrão monoclonal IgG lambda. Ressonância de coluna demonstrou espondilopatia degenerativa lombar e abaulamentos discais. Ultrassonografia de abdome evidenciou leve esplenomegalia homogênea e tomografia demonstrou lesão de aspecto esclerótico e levemente expansivo. VEGF elevado. Relatório da oftalmologista: microaneurisma periférico, neovasos papilar e hiperdilatação venosa vascular no olho direito. Observou-se alteração de fundo de olho (papiledema). Paciente apresentava também os dois critérios obrigatórios (polineuropatia e distúrbio monoclonal proliferativo das células plasmáticas), associados a critérios menores, sugerindo a síndrome de Poems. Resultados: Paciente do sexo feminino na sexta década de vida com idade típica e sintomatologia característica de síndrome de POEMS, apresentando como critérios diagnósticos: polineuropatia, pico monoclonal„ elevação de VEGF, lesões ósseas escleróticas, esplenomegalia, papiledema e trombocitose. Devido à clínica e aos exames complementares da paciente, realizou-se orientações acerca da manutenção das medicações de uso contínuo e encaminhamento para realização de transplante autólogo de medula óssea. Discussão: A síndrome de POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteína monoclonal, alterações da pele) é um distúrbio raro comumente acometendo os pacientes na quinta a sexta década de vida. É caracterizada pela presença de um distúrbio plasmocitário monoclonal, neuropatia periférica e uma ou mais das seguintes características: mieloma osteoesclerótico, doença de Castleman, aumento dos níveis séricos de fator de crescimento endotelial vascular (VEGF), organomegalia, endocrinopatia, edema, alterações cutâneas típicas e papiledema. Por definição, todos os pacientes têm neuropatia periférica e um distúrbio monoclonal do plasma, quase sempre do tipo da cadeia leve lambda. Conclusão: Este relato apresentou um caso de Síndrome de POEMS, uma síndrome paraneoplásica rara, a qual ocorre devido a um distúrbio inerente as células plasmáticas, sendo extremamente importante a sua investigação quando considera-se diagnósticos diferenciais tais como a polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica. Portanto, a correta suspeição clínica com o diagnóstico precoce permite a terapêutica adequada a fim de reduzir a morbimortalidade da doença e melhora do quadro sintomático do paciente.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923018990 |
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