Aspectos clÃnicos e radiolÃ³gicos em doentes com DPOC com fisiologia pulmonar discordante â LiÃ§Ãµes da deficiÃªncia de Î±-1 antitripsina - J. Holme; R. Stockley (Revista Portuguesa de Pneumologia, 2007)
Resumo: A DPOC Ã© hoje considerada como uma patologia com diversos fenÃ³tipos e heterogeneidade clÃnica, funcional e radiolÃ³gica, atribuÃveis a mecanismos fitopatolÃ³gicos diferentes. O estudo NETT (cirurgia de reduÃ§Ã£o de volume) mostrou que para uma mesma gravidade funcional a localizaÃ§Ã£o do enfisema Ã© um factor crucial nas vantagens deste tipo de cirurgia. A DPOC Ã© maioritariamente causada pela exposiÃ§Ã£o ao tabaco. Mas, para igual exposiÃ§Ã£o, a gravidade pode ser diferente de doente para doente, pensando-se que as caracterÃsticas genÃ©ticas possam contribuir de forma significativa (susceptibilidade Ã  doenÃ§a). O modelo genÃ©tico na DPOC pode ser compreendido nos doentes com deficiÃªncia de Î±-1 antitripsina. Este estudo vem analisar em doentes com deficiÃªncia de Î±-1 antitripsina (PiZ) as diferenÃ§as de distribuiÃ§Ã£o do enfisema e a sua relaÃ§Ã£o com a funÃ§Ã£o pulmonar e qualidade de vida. Do registo do Reino Unido de doentes com deficiÃªncia de Î±-1 antitripsina â PiZ (mais de 800), foram seleccionados 50, em 4 grupos:â grupo 1 (n=15)â FEV1>80%, FEV1/FVC>70% e KCO normal â grupo 2 (n=10) â FEV1 anormal e KCO normal â grupo 3 (n=15)â FEV1>80%, FEV1/FVC>70% e KCO anormal â grupo 4 (n=10)â FEV1 anormal e KCO anormalForam efectuados: â espirometria e mediÃ§Ã£o de difusÃ£o de CO, e PaO2 arterializado â TAC de alta resoluÃ§Ã£o, com mediÃ§Ã£o de densitometria pulmonar (aparelho GE) e quantificaÃ§Ã£o de voxels com densidade inferior a -910 HU, em cortes na zona superior da crossa da aorta (corte superior) e ao nÃvel das veias pulmonares inferiores (corte inferior) â qualidade de vida pelo SGRQ. Nos grupos 2 e 4, 80% eram mulheres, mas sem significado comparado com os outros grupos. No grupo 4 eram mais velhos â 54 anos vs grupo 1 â 44 anos. Nos grupos 1 e 3, 73% eram nunca fumadores, e nos 2 e 4 90% eram ex-fumadores. O FEV1 era superior a 100% nos grupos 1 e 3 e de cerca de 30% em 2 e 4. Existia enfisema no grupo 1 em 13% e em praticamente 100% nos outros grupos. Nos grupos 2 e 4 o enfisema era predominantemente basal, enquanto no 3 (sÃ³ alteraÃ§Ã£o da difusÃ£o) era principalmente na zona pulmonar superior. SÃ³ os grupos 2 e 4 tinham hipoxemia. A pontuaÃ§Ã£o do SGRQ era pior nos grupos 2 (57) e 4 (59) do que no 3 (30) ou no 1 (18). Concluem os autores que uma alteraÃ§Ã£o isolada do FEV1 estÃ¡ associada enfisema basal, enquanto uma alteraÃ§Ã£o isolada do KCO estÃ¡ relacionada com enfisema das zonas superiores. Mesmo com funÃ§Ã£o pulmonar normal e a maioria dos doentes nÃ£o fumadores, na deficiÃªncia de Î±-1 antitripsina pode existir enfisema (mais na regiÃ£o superior). A alteraÃ§Ã£o isolada de KCO nestes doentes estÃ¡ associada a enfisema dos lobos superiores, mesmo quando 70% nunca fumaram. Neste grupo de doentes com apenas alteraÃ§Ãµes de KCO, a qualidade de vida era pior do que nos doentes sem alteraÃ§Ãµes funcionais. As implicaÃ§Ãµes deste estudo, segundo os autores, sÃ£o de que doentes com espirometria normal podem ter doenÃ§a parenquimatosa e mau estado de saÃºde. Estes doentes nÃ£o sÃ£o considerados nas actuais recomendaÃ§Ãµes internacionais e nÃ£o estÃ£o incluÃdos em qualquer sugestÃ£o terapÃªutica.