Редкий случай Тетрады Фалло с отсутствием клапана легочной артерии
Тетрада Фалло (ТФ) — наиболее распространённый цианотический врожденный порок сердца (ВПС), который встречается в 10–15% случаев. Тетрада Фалло с отсутствием клапана легочной артерии (ЛА) — это наиболее редкий вариант классической ТФ, который встречается с частотой 2%. Клинически этот недостаток про...
| Main Authors: | , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Group of Companies Med Expert, LLC
2020-03-01
|
| Series: | Сучасна педіатрія: Україна |
| Subjects: | |
| Online Access: | http://mpu.med-expert.com.ua/article/view/205651 |
| _version_ | 1818572950900572160 |
|---|---|
| author | Andriana Malska Olga Kurilyak |
| author_facet | Andriana Malska Olga Kurilyak |
| author_sort | Andriana Malska |
| collection | DOAJ |
| description | Тетрада Фалло (ТФ) — наиболее распространённый цианотический врожденный порок сердца (ВПС), который встречается в 10–15% случаев. Тетрада Фалло с отсутствием клапана легочной артерии (ЛА) — это наиболее редкий вариант классической ТФ, который встречается с частотой 2%. Клинически этот недостаток проявляется цианозом различной степени и респираторными расстройствами, которые варьируют от незначительной до выраженной дыхательной недостаточности. Эхокардиографично ТФ с отсутствием клапана ЛА характеризуется массивной аневризматической дилатацией ветвей ЛА. Створки клапана полностью отсутствуют или имеют неровные края и рудиментарную клапанную ткань.
Клинический случай. Представлен клинический случай ТФ с отсутствием клапана ЛА в комбинации с редким генетическим синдромом Шмида–Фраккаро, который не имел клинических проявлений со стороны сердечно-сосудистой системы. Ребенок был направлен на обследование в связи с наличием множественных пороков развития, таких как атрезия ануса и аномалии фаланг пальцев верхних конечностей. Порок сердца был обнаружен случайно. Дыхательная недостаточность начала нарастать со временем. Это шестой клинический случай ТФ с отсутствием клапана ЛА, наблюдавшийся за 20 лет в ЛОДКБ «ОХМАТДЕТ».
Выводы. Особенностью данного клинического случая является сочетание редкого варианта анатомии ВПС — ТФ с отсутствием клапана ЛА артерии (аневризма правой ветви ЛА и агенезия левой) с генетической патологией — синдромом Шмида–Фраккаро. Отсутствие клинических проявлений ВПС сразу после рождения объясняется средней степенью стеноза и наличием лево-правого шунта, который был вызван повышенным сопротивлением легочных сосудов. Наличие открытого артериального протока, чего обычно не наблюдается, является плохим прогностическим маркером. Обструкция дыхательных путей дилатированными ветвями ЛА нарастала, предопределяла основные клинические проявления данной патологии и стала причиной смерти пациента.
Исследование было выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской Декларации. Протокол исследования был одобрен Локальным этическим комитетом всех участвующих учреждений. На проведение исследований было получено информированное согласие родителей ребенка. |
| first_indexed | 2024-12-15T00:04:30Z |
| format | Article |
| id | doaj.art-b7f3e402499041cd9b43a75d574eb589 |
| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 2663-7553 2706-6134 |
| language | English |
| last_indexed | 2024-12-15T00:04:30Z |
| publishDate | 2020-03-01 |
| publisher | Group of Companies Med Expert, LLC |
| record_format | Article |
| series | Сучасна педіатрія: Україна |
| spelling | doaj.art-b7f3e402499041cd9b43a75d574eb5892022-12-21T22:42:47ZengGroup of Companies Med Expert, LLCСучасна педіатрія: Україна2663-75532706-61342020-03-012(106)9399193794Редкий случай Тетрады Фалло с отсутствием клапана легочной артерииAndriana Malska0Olga Kurilyak1Львовский национальный медицинский университет имени Данила ГалицкогоКНП ЛОР «Львовская областная детская клиническая больница «ОХМАТДЕТ»Тетрада Фалло (ТФ) — наиболее распространённый цианотический врожденный порок сердца (ВПС), который встречается в 10–15% случаев. Тетрада Фалло с отсутствием клапана легочной артерии (ЛА) — это наиболее редкий вариант классической ТФ, который встречается с частотой 2%. Клинически этот недостаток проявляется цианозом различной степени и респираторными расстройствами, которые варьируют от незначительной до выраженной дыхательной недостаточности. Эхокардиографично ТФ с отсутствием клапана ЛА характеризуется массивной аневризматической дилатацией ветвей ЛА. Створки клапана полностью отсутствуют или имеют неровные края и рудиментарную клапанную ткань. Клинический случай. Представлен клинический случай ТФ с отсутствием клапана ЛА в комбинации с редким генетическим синдромом Шмида–Фраккаро, который не имел клинических проявлений со стороны сердечно-сосудистой системы. Ребенок был направлен на обследование в связи с наличием множественных пороков развития, таких как атрезия ануса и аномалии фаланг пальцев верхних конечностей. Порок сердца был обнаружен случайно. Дыхательная недостаточность начала нарастать со временем. Это шестой клинический случай ТФ с отсутствием клапана ЛА, наблюдавшийся за 20 лет в ЛОДКБ «ОХМАТДЕТ». Выводы. Особенностью данного клинического случая является сочетание редкого варианта анатомии ВПС — ТФ с отсутствием клапана ЛА артерии (аневризма правой ветви ЛА и агенезия левой) с генетической патологией — синдромом Шмида–Фраккаро. Отсутствие клинических проявлений ВПС сразу после рождения объясняется средней степенью стеноза и наличием лево-правого шунта, который был вызван повышенным сопротивлением легочных сосудов. Наличие открытого артериального протока, чего обычно не наблюдается, является плохим прогностическим маркером. Обструкция дыхательных путей дилатированными ветвями ЛА нарастала, предопределяла основные клинические проявления данной патологии и стала причиной смерти пациента. Исследование было выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской Декларации. Протокол исследования был одобрен Локальным этическим комитетом всех участвующих учреждений. На проведение исследований было получено информированное согласие родителей ребенка.http://mpu.med-expert.com.ua/article/view/205651детиноворожденныйдиагностикатетрада фаллоотсутствие клапана легочной артерииврожденный порок сердца |
| spellingShingle | Andriana Malska Olga Kurilyak Редкий случай Тетрады Фалло с отсутствием клапана легочной артерии Сучасна педіатрія: Україна дети новорожденный диагностика тетрада фалло отсутствие клапана легочной артерии врожденный порок сердца |
| title | Редкий случай Тетрады Фалло с отсутствием клапана легочной артерии |
| title_full | Редкий случай Тетрады Фалло с отсутствием клапана легочной артерии |
| title_fullStr | Редкий случай Тетрады Фалло с отсутствием клапана легочной артерии |
| title_full_unstemmed | Редкий случай Тетрады Фалло с отсутствием клапана легочной артерии |
| title_short | Редкий случай Тетрады Фалло с отсутствием клапана легочной артерии |
| title_sort | редкий случай тетрады фалло с отсутствием клапана легочной артерии |
| topic | дети новорожденный диагностика тетрада фалло отсутствие клапана легочной артерии врожденный порок сердца |
| url | http://mpu.med-expert.com.ua/article/view/205651 |
| work_keys_str_mv | AT andrianamalska redkijslučajtetradyfallosotsutstviemklapanalegočnojarterii AT olgakurilyak redkijslučajtetradyfallosotsutstviemklapanalegočnojarterii |