| Summary: | <p>La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad crónica del hígado de etiología desconocida caracterizada por inflamación y fibrosis del árbol biliar. Provoca una cirrosis biliar e incrementa el riesgo de colangiocarcinoma. Afecta más a hombres en la cuarta década de vida. Debuta con escasos síntomas ó con un cuadro sintomático florido. La forma primaria se asocia a enfermedades inflamatorias intestinales, en el 90 % a la colitis ulcerosa y rara vez a enfermedad de Crohn. Se presenta paciente femenina de 53 años, raza negra y antecedente de salud, que comenzó con coloración amarilla-verdosa de piel y mucosas, orinas oscuras, prurito intenso y cambios del hábito intestinal. Al examinarla se constató íctero y hepatomegalia. Se realizó diagnóstico enzimático, imagenológico, endoscópico e histopatológico de una colangitis esclerosante primaria asociada a una enfermedad de Crohn. El tratamiento medicamentoso con ácido ursodexicólico reportó beneficios, sin embargo, la paciente muere por complicaciones antes del trasplante hepático.</p>
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