Sindromul Hiper IgE: O cauza rara de infectii recurente la copil

Sindromul hiperimunoglobulinemiei E sau hiperIgE (HIES) este o imunodeficienţă primară complexă caracterizată prin infecţii pulmonare şi cutanate recurente, eczemă, eozinofilie şi niveluri crescute de IgE serice. Prevalenţa exactă a HIES rămâne necunoscută, dar se consideră că acest sindrom afecteaz...

Full description

Bibliographic Details
Main Authors: Elena-Lia Spoială, Aniela-Luminiţa Rugină, Aurica Rugină
Format: Article
Language:English
Published: Amaltea Medical Publishing House 2020-06-01
Series:Romanian Journal of Pediatrics
Subjects:
Online Access:https://rjp.com.ro/articles/2020.2/RJP_2020_2_RO_Art-15.pdf
_version_ 1819128301275316224
author Elena-Lia Spoială
Aniela-Luminiţa Rugină
Aurica Rugină
author_facet Elena-Lia Spoială
Aniela-Luminiţa Rugină
Aurica Rugină
author_sort Elena-Lia Spoială
collection DOAJ
description Sindromul hiperimunoglobulinemiei E sau hiperIgE (HIES) este o imunodeficienţă primară complexă caracterizată prin infecţii pulmonare şi cutanate recurente, eczemă, eozinofilie şi niveluri crescute de IgE serice. Prevalenţa exactă a HIES rămâne necunoscută, dar se consideră că acest sindrom afectează mai puţin de 1 persoană la un milion de locuitori în întreaga lume. Prezentăm cazul unui copil de sex feminin în vârstă de 9 ani, simptomatic de la vârsta de sugar, cu caracteristici faciale distinctive (bază largă a nasului, fante palpebrale antimongoloide), eczemă, persistenţa dentiţiei primare şi infecţii bacteriene recurente (abcese cutanate şi pulmonare) cu Staphyloccocus aureus. Diagnosticul de HIES a fost stabilit pe baza scorului propus de către Institutul Naţional de Sănătate al SUA, care cuprinde atât criterii clinice, cât şi paraclinice. Deşi pacienta se află sub tratament profilactic cu trimetoprim-sulfametoxazol, aceasta a dezvoltat un abces stafilococic al regiunii temporale drepte la un an după ultima prezentare la spital.
first_indexed 2024-12-22T08:25:39Z
format Article
id doaj.art-bef585d6c5704ffab89cce793404b737
institution Directory Open Access Journal
issn 1454-0398
2069-6175
language English
last_indexed 2024-12-22T08:25:39Z
publishDate 2020-06-01
publisher Amaltea Medical Publishing House
record_format Article
series Romanian Journal of Pediatrics
spelling doaj.art-bef585d6c5704ffab89cce793404b7372022-12-21T18:32:38ZengAmaltea Medical Publishing HouseRomanian Journal of Pediatrics1454-03982069-61752020-06-0169215816110.37897/RJP.2020.2.15Sindromul Hiper IgE: O cauza rara de infectii recurente la copilElena-Lia Spoială0Aniela-Luminiţa Rugină1Aurica Rugină2Spitalul Clinic de Urgență pentru Copii ,,Sfânta Maria“, Iaşi, România; Universitatea de Medicină şi Farmacie ,,Gr.T. Popa“, Iaşi, RomâniaSpitalul Clinic de Urgență pentru Copii ,,Sfânta Maria“, Iaşi, România; Universitatea de Medicină şi Farmacie ,,Gr.T. Popa“, Iaşi, RomâniaSpitalul Clinic de Urgență pentru Copii ,,Sfânta Maria“, Iaşi, România; Universitatea de Medicină şi Farmacie ,,Gr.T. Popa“, Iaşi, RomâniaSindromul hiperimunoglobulinemiei E sau hiperIgE (HIES) este o imunodeficienţă primară complexă caracterizată prin infecţii pulmonare şi cutanate recurente, eczemă, eozinofilie şi niveluri crescute de IgE serice. Prevalenţa exactă a HIES rămâne necunoscută, dar se consideră că acest sindrom afectează mai puţin de 1 persoană la un milion de locuitori în întreaga lume. Prezentăm cazul unui copil de sex feminin în vârstă de 9 ani, simptomatic de la vârsta de sugar, cu caracteristici faciale distinctive (bază largă a nasului, fante palpebrale antimongoloide), eczemă, persistenţa dentiţiei primare şi infecţii bacteriene recurente (abcese cutanate şi pulmonare) cu Staphyloccocus aureus. Diagnosticul de HIES a fost stabilit pe baza scorului propus de către Institutul Naţional de Sănătate al SUA, care cuprinde atât criterii clinice, cât şi paraclinice. Deşi pacienta se află sub tratament profilactic cu trimetoprim-sulfametoxazol, aceasta a dezvoltat un abces stafilococic al regiunii temporale drepte la un an după ultima prezentare la spital.https://rjp.com.ro/articles/2020.2/RJP_2020_2_RO_Art-15.pdfhiperimunoglobulinemie einfecţii recurentecopii
spellingShingle Elena-Lia Spoială
Aniela-Luminiţa Rugină
Aurica Rugină
Sindromul Hiper IgE: O cauza rara de infectii recurente la copil
Romanian Journal of Pediatrics
hiperimunoglobulinemie e
infecţii recurente
copii
title Sindromul Hiper IgE: O cauza rara de infectii recurente la copil
title_full Sindromul Hiper IgE: O cauza rara de infectii recurente la copil
title_fullStr Sindromul Hiper IgE: O cauza rara de infectii recurente la copil
title_full_unstemmed Sindromul Hiper IgE: O cauza rara de infectii recurente la copil
title_short Sindromul Hiper IgE: O cauza rara de infectii recurente la copil
title_sort sindromul hiper ige o cauza rara de infectii recurente la copil
topic hiperimunoglobulinemie e
infecţii recurente
copii
url https://rjp.com.ro/articles/2020.2/RJP_2020_2_RO_Art-15.pdf
work_keys_str_mv AT elenaliaspoiala sindromulhiperigeocauzararadeinfectiirecurentelacopil
AT anielaluminitarugina sindromulhiperigeocauzararadeinfectiirecurentelacopil
AT auricarugina sindromulhiperigeocauzararadeinfectiirecurentelacopil